Բովանդակություն
Կոլագենոզ. Սահմանում, պատճառներ, գնահատում և բուժում
«Կոլագենոզ» տերմինը միավորում է մի շարք աուտոիմուն հիվանդություններ, որոնք բնութագրվում են շարակցական հյուսվածքի բորբոքային և իմունաբանական վնասով, իմունային համակարգի գերակտիվությամբ, կանանց գերակշռությամբ, հակամիջուկային հակամարմինների հետ կապով և վնասվածքների տարածմամբ: Շարակցական հյուսվածքը, որը առկա է ամբողջ մարմնում, բոլոր օրգանները ենթակա են քիչ թե շատ առնչվող ձևի ախտահարման, հետևաբար ախտանիշների մեծ բազմազանությունը, որոնք կարող են առաջանալ կոլագենոզից: Նրանց կառավարման նպատակն է վերահսկել հիվանդության գործունեությունը և նվազեցնել այն հնարավորինս ցածր մակարդակի:
Ի՞նչ է կոլագենոզը:
Կոլագենոզները, որոնք նաև կոչվում են կոնեկտիվիտ կամ համակարգային հիվանդություններ, համատեղում են մի շարք հազվագյուտ քրոնիկ աուտոիմունային բորբոքային հիվանդությունների շարք, որոնք առաջանում են միջբջջային մատրիցով հարուստ հյուսվածքներում, մասնավորապես ՝ շարակցական հյուսվածքներում, կոլագենի աննորմալ ձևավորումից:
Կոլագենը մեր մարմնում ամենաառատ սպիտակուցն է: Այն թույլ է տալիս մեր օրգաններին և մեր մարմնին կայուն լինել առանց չափազանց կոշտ լինելու, մինչդեռ բավականաչափ ճկուն: Գաղտնի հյուսվածքի բջիջների կողմից կոլագենը փոխազդում է մեծ թվով այլ մոլեկուլների հետ ՝ ձևավորելով մանրաթելեր և արտադրելով օժանդակ և ձգվող դիմացկուն հատկություններով մանրաթելային հյուսվածք:
Կանանց մեջ գերակշռող կոլագենազներն ունակ են հասնել բոլոր օրգաններին (մարսողական համակարգ, մկաններ, հոդեր, սիրտ, նյարդային համակարգ): Ահա թե ինչու դրա դրսևորումները նույնքան շատ են, որքան տուժած օրգանների թիվը: Կյանքի որակը երբեմն շատ ուժեղ է ազդում: Այս հիվանդությունների ելքը հիմնականում կախված է կենսական օրգանների վնասից:
Առավել հայտնի կոլագենոզը համակարգային կարմիր գայլախտն է (SLE): Կոլագենոզը ներառում է նաև հետևյալ հիվանդությունները.
- ռեւմատոիդ արթրիտ;
- oculourethro-synovial համախտանիշ (OUS);
- սպոնդիլոարտրոպաթիաներ (հատկապես անքիլոզացնող սպոնդիլիտ);
- Հորթոնի հիվանդություն;
- Վեգեների գրանուլոմատոզա;
- ռիզոմելիկ կեղծ-պոլիարթրիտ;
- սկլերոդերմա;
- խառը համակարգային հիվանդություն կամ Sharp համախտանիշ;
- microangiopathie thrombotique;
- periarteritis nodosa;
- Գուգերո-Սյոգրենի համախտանիշ;
- դերմատոմիոզիտ;
- դերմատոպոլիմիոզիտ;
- հիվանդությունը de Behçet;
- սարկոիդոզ;
- histiocytosis;
- Նատրիումի հիվանդություն;
- պարբերական հիվանդություն;
- ծանրաբեռնված հիվանդություններ և որոշակի նյութափոխանակության հիվանդություններ;
- քրոնիկ լյարդի հիվանդություն;
- առաձգական հյուսվածքների հիվանդություններ;
- շիճուկի լրացման բնածին կամ ձեռք բերված հիվանդություններ.
- սկլերոդերմա;
- Չուրգ-Շտրաուսի համախտանիշ;
- համակարգային վասկուլիտ և այլն:
Որո՞նք են կոլագենոզի պատճառները:
Դրանք դեռ անհայտ են: Հավանաբար, կա իմունային համակարգի խախտում, ինչպես վկայում է հիվանդների արյան մեջ, աննորմալ հակամարմինների առկայությունը, որոնք կոչվում են աուտոանթամոդներ կամ հակամիջուկային հակամարմիններ, ուղղված մարմնի բջիջների սեփական բաղադրիչների դեմ: Հիստոհամատեղելիության համակարգի (HLA) որոշ անտիգեններ ավելի հեշտությամբ են հայտնաբերվում որոշակի հիվանդությունների ժամանակ կամ ավելի հաճախ տուժած ընտանիքներում, ինչը հուշում է գենետիկական գործոնի խթանող դերը:
Որո՞նք են կոլագենոզի ախտանիշները:
Շարակցական հյուսվածքը, որն առկա է ամբողջ մարմնում, բոլոր օրգանները, ամենայն հավանականությամբ, կազատվեն քիչ թե շատ զուգորդված ձևով, հետևաբար ՝ հարձակումների հետևանքով առաջացած ախտանիշների բազմազանությունը.
- արտահայտել;
- մաշկային;
- սրտային;
- թոքային;
- լյարդային;
- երիկամային;
- կենտրոնական կամ ծայրամասային նյարդ;
- անոթային;
- մարսողական:
Կոլագենոզի էվոլյուցիան հաճախ ունենում է բորբոքային սինդրոմի հետ հաճախ կրկնվող կրկնությունների տեսք և անհատապես խիստ փոփոխական է: Ոչ հատուկ ախտանիշները հայտնվում են տարբեր աստիճանի.
- ջերմություն (մեղմ ջերմություն);
- նվազեցում;
- քրոնիկ հոգնածություն;
- նվազել կատարումը;
- կենտրոնանալու դժվարություն;
- արևի և լույսի նկատմամբ զգայունություն;
- ալոպեկիա;
- ցրտի նկատմամբ զգայունություն;
- քթի / բերանի / հեշտոցի չորություն;
- մաշկի վնասվածքներ;
- կշռի կորուստ ;
- համատեղ ցավ;
- ցավ մկանների (միալգիա) և հոդերի (արթրալգիա) բորբոքում:
Երբեմն հիվանդները չունեն այլ ախտանիշներ, բացի հոդացավից և հոգնածությունից: Այնուհետեւ մենք խոսում ենք չտարբերակված կոնեկտիվիտի մասին: Երբեմն ի հայտ են գալիս կապի հյուսվածքի հիվանդությունների տարբեր տեսակների ախտանիշներ: Սա կոչվում է համընկնման համախտանիշ:
Ինչպե՞ս ախտորոշել կոլագենոզը:
Բազմաթիվ օրգանների վնասման պոտենցիալի պատճառով կարևոր է, որ տարբեր բժշկական ոլորտներ սերտորեն համագործակցեն: Ախտորոշումը հիմնված է պատմության, այսինքն ՝ հիվանդի պատմության և նրա կլինիկական հետազոտության վրա ՝ փնտրելով ախտանիշներ, որոնք հաճախ հանդիպում են այս հիվանդություններից մեկում կամ մի քանիում:
Քանի որ կոլագենազները բնութագրվում են մեծ քանակությամբ հակամիջուկային հակամարմինների արտադրությամբ, արյան մեջ այդ աուտոանթիմիտների ստուգումը ախտորոշման հաստատման կարևոր տարր է: Այնուամենայնիվ, այդ աուտոանոթների առկայությունը միշտ չէ, որ հոմանիշ է կոլագենազի հետ: Երբեմն անհրաժեշտ է լինում նաև հյուսվածքների նմուշ կամ բիոպսիա վերցնել: Ախտորոշումը հաստատելու և համապատասխան բուժում սկսելու համար խորհուրդ է տրվում դիմել մասնագետի:
Ինչպե՞ս բուժել կոլագենոզը:
Կոլագենոզի կառավարման նպատակն է վերահսկել հիվանդության գործունեությունը և նվազեցնել այն հնարավորինս ցածր մակարդակի: Բուժումը հարմարեցված է ըստ ախտորոշված կոլագենոզի տեսակի և ըստ տուժած օրգանների: Կորտիկոստերոիդները (կորտիզոն) և ցավազրկողները հաճախ օգտագործվում են որպես առաջին գիծ ՝ ռեցիդիվները դադարեցնելու և ցավոտ դրսևորումները հանդարտեցնելու համար: Հնարավոր է, որ անհրաժեշտ է իմունային ճնշող նյութի ավելացում ՝ բերանի միջոցով կամ ներարկման միջոցով: Կառավարումը կարող է ներառել նաև իմունոգլոբուլինների ներերակային ներարկում կամ պլազմայի մաքրման տեխնիկա (պլազմաֆերեզ) հիվանդանոցային միջավայրում: Որոշ հիվանդներ, ինչպիսիք են գայլախտը, նույնպես կարող են օգուտ քաղել հակամալարիայի բուժումից: