Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդություն - պատճառներ, ախտանիշներ, ձևեր

Ապացուցված բովանդակություն

Նորածինների հեմոլիտիկ հիվանդությունը պայման է, որն առաջանում է մոր և պտղի միջև Rh գործոնի կամ AB0 արյան խմբերի անհամատեղելիության (հակամարտության) պատճառով: Հիվանդությունը մոր արյան մեջ առաջացնում է հակամարմինների արտադրություն, որն իր հերթին հանգեցնում է պտղի և նորածնի կարմիր արյան բջիջների քայքայմանը։ Հեմոլիտիկ հիվանդության ամենավտանգավոր ձևը դեղնախտն է։

Մի քանի խոսք նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության մասին…

Հիվանդությունը կապված է սերոլոգիական կոնֆլիկտի հետ, այսինքն՝ իրավիճակի, երբ մոր արյան խումբը տարբերվում է երեխայի արյան խմբից: Հեմոլիտիկ հիվանդությունը մոր արյան մեջ առաջացնում է հակամարմիններ, որոնք քայքայում են պտղի և նորածնի կարմիր արյան բջիջները: Հիվանդության ամենավտանգավոր ձևը նորածինների ծանր դեղնախտն է, որն առաջանում է արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի արագ աճով և անեմիայի զարգացմամբ։ Երբ բիլիրուբինի մակարդակը գերազանցում է որոշակի շեմը, այն կարող է վնասել ուղեղը, որը հայտնի է որպես գլխուղեղի հիմքի ամորձիների դեղնությունինչը հանգեցնում է հոգեֆիզիկական թերզարգացման, եթե երեխան գոյատևում է: Ներկայումս սերոլոգիական հակամարտությունն այնքան մեծ խնդիր չէ, որքան XNUMX-րդ դարում:

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության պատճառները

Յուրաքանչյուր ոք ունի որոշակի արյան խումբ, և նորմալ պայմաններում առողջ մարմինը հակամարմիններ չի արտադրում իր արյան բջիջների դեմ: Rh + արյան խումբը չի արտադրում հակամարմիններ այս գործոնի դեմ, այսինքն հակառեզուսային: Նմանապես, արյան A խումբ ունեցող հիվանդի մարմինը հակա-A հակամարմիններ չի արտադրում: Սակայն այս կանոնը չի տարածվում հղիների վրա, հետևաբար նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդությունը պայմանավորված է երեխայի արյան և մոր արտադրած հակամարմինների միջև կոնֆլիկտով։ Պարզ ասած՝ մոր արյունը ալերգիկ է երեխայի արյան նկատմամբ: Հղի կնոջ հակամարմինները կարող են անցնել պլասենտան (ներկայիս կամ հաջորդ հղիության ընթացքում) և հարձակվել երեխայի արյան բջիջների վրա: Հետևանքը երեխայի հեմոլիտիկ հիվանդությունն է։

Երեխայի հեմոլիտիկ հիվանդության ախտանիշները և ձևերը

Հեմոլիտիկ հիվանդության ամենաթեթև ձևը երեխայի արյան բջիջների չափից ավելի ոչնչացումն է: Երեխան ծնվում է անեմիասովորաբար ուղեկցվում է փայծաղի և լյարդի մեծացմամբ, սակայն դա վտանգ չի ներկայացնում նրա կյանքի համար։ Ժամանակի ընթացքում արյան պատկերը զգալիորեն բարելավվում է, եւ երեխան ճիշտ զարգանում է: Այնուամենայնիվ, պետք է ընդգծել, որ որոշ դեպքերում անեմիան ծանր է և պահանջում է մասնագետի բուժում։

Հեմոլիտիկ հիվանդության մեկ այլ ձև կա ծանր դեղնություն. Երևում է, որ ձեր երեխան լիովին առողջ է, բայց սկսում է դեղնախտ ունենալ ծնվելուց հետո առաջին օրը: Բիլիրուբինի շատ արագ աճ է նկատվում, որը պատասխանատու է մաշկի դեղին գույնի համար։ Դեղնախտը մեծ վտանգ է ներկայացնում, քանի որ դրա կոնցենտրացիան որոշակի մակարդակից դուրս թունավոր ազդեցություն է ունենում երեխայի ուղեղի վրա։ Դա կարող է նույնիսկ հանգեցնել ուղեղի վնասվածքի: Դեղնախտով երեխաների մոտ նկատվում են նոպաներ և մկանների ավելորդ լարվածություն։ Եթե ​​նույնիսկ երեխան փրկվի, դեղնախտը կարող է լուրջ հետևանքներ ունենալ, օրինակ՝ երեխան կարող է կորցնել լսողությունը, տառապել էպիլեպսիայով և նույնիսկ դժվարանալ խոսելու և հավասարակշռությունը պահպանելու համար:

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության վերջին և ամենալուրջ ձևը ընդհանրացված է պտղի ուռուցք. Մոր հակամարմինների կողմից երեխայի արյան բջիջների քայքայման հետեւանքով (դեռ պտղի կյանքի փուլում) խախտվում է նորածնի շրջանառությունը, բարձրանում նրա անոթների թափանցելիությունը։ Ինչ է դա նշանակում? Արյան անոթներից հեղուկը դուրս է գալիս հարակից հյուսվածքներ՝ այդպիսով առաջացնելով ներքին այտուցի ձևավորում կարևոր օրգաններում, ինչպիսիք են որովայնի խոռոչը կամ սիրտը շրջապատող պերիկարդի պարկը։ Միևնույն ժամանակ, փոքրիկը զարգանում է անեմիա: Ցավոք սրտի, պտղի այտուցը այնքան լուրջ է, որ այն ամենից հաճախ հանգեցնում է պտղի մահվան՝ դեռ արգանդում կամ ծնվելուց անմիջապես հետո:

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության ախտորոշում

Սովորաբար, հղի կինը սքրինինգային թեստեր կանցնի՝ պարզելու հակա-RhD-ի կամ այլ հավասարապես համապատասխան հակամարմինների առկայությունը: Սովորաբար հղիության առաջին եռամսյակում կատարվում է հակագլոբուլինի թեստ (Coombs թեստ), եթե երեխայի ծնողները RhD անհամատեղելի են։ Նույնիսկ եթե արդյունքը բացասական է, թեստը կրկնվում է յուրաքանչյուր եռամսյակում և ծննդաբերությունից մեկ ամիս առաջ։ Իր հերթին, թեստի դրական արդյունքը ախտորոշումը երկարացնելու և հակամարմինների տեսակի և տիտրի թեստերի իրականացման ցուցում է: Հակամարմինների ցածր տիտրը (16-ից ցածր) պահանջում է միայն պահպանողական բուժում, այսինքն՝ հակամարմինների տիտրի ամսական մոնիտորինգ: Մյուս կողմից, հակամարմինների բարձր տիտրերի ախտորոշումը (ավելի քան 32) պահանջում է ավելի ինվազիվ բուժում: Դրա ցուցում է նաև ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ պորտալարային երակի լայնացման, հեպատոմեգալիայի և հաստացած պլասենցայի հայտնաբերումը: Այնուհետև կատարվում է ամինապունկցիա և կորդոցենտեզ (պտղի արյան նմուշառում հետազոտության համար): Այս թեստերը թույլ են տալիս ճշգրիտ գնահատել, թե որքան զարգացած է պտղի անեմիան, գնահատել արյան խումբը և արյան բջիջների վրա համապատասխան անտիգենների առկայությունը: Նորմալացված արդյունքները պահանջում են թեստը կրկնել մի քանի շաբաթ անց:

Բուժումը սկսվում է, երբ հայտնաբերվում է ծանր անեմիա: Ավելին, կատարվում է PCR մեթոդ, որը հաստատում է D անտիգենի առկայությունը։ Այս հակագենի բացակայությունը բացառում է պտղի հեմոլիտիկ հիվանդության առաջացումը:

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդություն – բուժում

Հիվանդությունների բուժումը հիմնականում ներառում է ներարգանդային էկզոգեն արյան փոխներարկում՝ ուլտրաձայնային հսկողության ներքո: Արյունը տրվում է անոթային մահճակալ կամ պտղի որովայնային խոռոչ: Արյան ամբողջական փոխանակման համար անհրաժեշտ է փոխներարկման 3-4 ցիկլ: Թերապիան պետք է շարունակվի այնքան ժամանակ, քանի դեռ պտուղը կարող է արտարգանդային կյանք ապրել: Բացի այդ, բժիշկները խորհուրդ են տալիս հղիությունը դադարեցնել առավելագույնը 37 շաբաթ: Ծնվելուց հետո նորածինը հաճախ պահանջում է ալբումինի փոխներարկում և ֆոտոթերապիա, ավելի ծանր դեպքերում կատարվում է փոխարինող կամ կոմպլեմենտար փոխներարկում։ Բացի բուժումից, կարևոր է նաև հիվանդությունների կանխարգելումը։

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդություն - պրոֆիլակտիկա

Հեմոլիտիկ հիվանդության պրոֆիլակտիկան կարող է լինել սպեցիֆիկ և ոչ սպեցիֆիկ: Առաջինը օտար արյան հետ շփումից խուսափելն է և խաչմերուկից հետո խմբային համատեղելի արյան փոխներարկման կանոնները պահպանելը։ Երկրորդը, իր հերթին, հիմնված է հակա-D իմունոգոլոբուլինի կիրառման վրա ակնկալվող արյան արտահոսքից 72 ժամ առաջ, այսինքն.

1. ծննդաբերության ժամանակ,
2. վիժման դեպքում,
3. հղիության ընթացքում արյունահոսության դեպքում,
4. հղիության ընթացքում իրականացված ինվազիվ պրոցեդուրաների արդյունքում,
5. արտաարգանդային հղիության վիրահատության ժամանակ.

Որպես ներհղիության կանխարգելում ռեզուս բացասական կանանց մոտ, որոնք ունեն բացասական հակագլոբուլինային թեստի արդյունքներ, օգտագործվում է հակա-D իմունոգոլոբուլինների ընդունումը (հղիության 28-րդ շաբաթում): Իմունոգոլոբուլինների հաջորդ չափաբաժինը տրվում է միայն երեխայի ծնվելուց հետո: Այս մեթոդը ապահովում է միայն մեկ, ամենամոտ հղիության համար: Այն կանանց մոտ, ովքեր պլանավորում են ավելի շատ երեխաներ, իմունոպրոֆիլակտիկան ևս մեկ անգամ կիրառվում է: