Նեյրոբլաստոման երեխաների մոտ ամենատարածված պինդ ուռուցքներից մեկն է: Մենք խոսում ենք արտաուղեղային չարորակ ուռուցքի մասին, քանի որ այն սկսվում է նյարդային համակարգից, բայց տեղայնացված չէ ուղեղում։ Կախված դեպքից, կարելի է դիտարկել մի քանի բուժման տարբերակներ:

Նեյրոբլաստոմայի սահմանումը

Նեյրոբլաստոման քաղցկեղի տեսակ է։ Այս չարորակ ուռուցքն ունի առանձնահատուկ զարգացում նեյրոբլաստների մակարդակով, որոնք սիմպաթիկ նյարդային համակարգի ոչ հասուն նյարդային բջիջներ են։ Վերջինս ինքնավար նյարդային համակարգի երեք սյուներից մեկն է, որը ղեկավարում է օրգանիզմի ակամա գործառույթները, ինչպիսիք են շնչառությունը և մարսողությունը:

Նեյրոբլաստոման կարող է զարգանալ մարմնի շատ տարբեր հատվածներում: Սակայն քաղցկեղի այս տեսակն ամենից հաճախ հայտնվում է որովայնում՝ մակերիկամների մակարդակով (գտնվում են երիկամներից վեր), ինչպես նաև ողնաշարի երկայնքով։ Ավելի հազվադեպ, այն կարող է առաջանալ պարանոցի, կրծքավանդակի կամ կոնքի (փոքր կոնքի) հատվածում:

Երբ այն աճում է, նեյրոբլաստոման կարող է մետաստազներ առաջացնել: Սրանք երկրորդական քաղցկեղներ են. առաջնային ուռուցքի բջիջները փախչում և գաղութացնում են այլ հյուսվածքներ և/կամ օրգաններ:

Նեյրոբլաստոմների դասակարգում

Քաղցկեղները կարելի է դասակարգել ըստ բազմաթիվ պարամետրերի. Օրինակ, բեմականացումը օգնում է գնահատել քաղցկեղի տարածումը: Նեյրոբլաստոմայի դեպքում կիրառվում է բեմականացման երկու տեսակ.

Առաջին փուլը ամենահաճախ օգտագործվողն է։ Այն դասակարգում է նեյրոբլաստոմաները 1-ից 4-րդ փուլերից և ներառում է նաև 4-րդ փուլ: Սա դասակարգում է ըստ խստության՝ ամենաքիչից մինչև ամենածանրը.

• 1-ից 3-րդ փուլերը համապատասխանում են տեղայնացված ձևերին.
• 4-րդ փուլը նշանակում է մետաստատիկ ձևեր (քաղցկեղի բջիջների միգրացիա և մարմնի այլ կառույցների գաղութացում);
• 4-րդ փուլը հատուկ ձև է, որը բնութագրվում է լյարդի, մաշկի և ոսկրածուծի մետաստազներով:

Երկրորդ փուլը նույնպես ունի 4 փուլ՝ L1, L2, M, MS։ Այն ոչ միայն հնարավորություն է տալիս տարբերակել տեղայնացված (L) մետաստատիկ (M) ձևերը, այլև հաշվի առնել վիրաբուժական ռիսկի որոշ գործոններ։

Նեյրոբլաստոմի պատճառները

Ինչպես քաղցկեղի շատ այլ տեսակներ, նեյրոբլաստոմաներն ունեն ծագում, որը դեռ լիովին հաստատված չէ:

Մինչ օրս նկատվել է, որ նեյրոբլաստոմայի զարգացումը կարող է պայմանավորված լինել կամ նպաստել տարբեր հազվագյուտ հիվանդությունների.

• 1-ին տիպի նեյրոֆիբրոմատոզ կամ Ռեկլինգհաուզենի հիվանդություն, որը նյարդային հյուսվածքի զարգացման աննորմալություն է.
• Հիրշպրունգի հիվանդություն, որը աղիքի պատում նյարդային գանգլիաների բացակայության հետևանք է.
• Օնդինի համախտանիշ կամ բնածին կենտրոնական ալվեոլային հիպովենտիլացման համախտանիշ, որը բնութագրվում է շնչառության կենտրոնական հսկողության բնածին բացակայությամբ և ինքնավար նյարդային համակարգի ցրված վնասով:

Հազվագյուտ դեպքերում նեյրոբլաստոմա նկատվել է նաև այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն.

• Բեքվիթ-Վիդեմանի համախտանիշ, որը բնութագրվում է ավելորդ աճով և բնածին արատներով.
• Դի-Ջորջի համախտանիշ, քրոմոսոմների բնածին արատ, որը սովորաբար հանգեցնում է սրտի արատների, դեմքի դիսմորֆիզմի, զարգացման հետաձգման և իմունային անբավարարության:

Ախտորոշիչ նեյրոբլաստոմ

Այս տեսակի քաղցկեղի մասին կարելի է կասկածել որոշակի կլինիկական նշանների պատճառով։ Նեյրոբլաստոմայի ախտորոշումը կարող է հաստատվել և խորանալ հետևյալով.

• մեզի թեստ, որը գնահատում է որոշ մետաբոլիտների մակարդակները, որոնց արտազատումը մեծանում է նեյրոբլաստոմայի ժամանակ (օրինակ՝ հոմովանիլիկ թթու (HVA), վանիլիլմանդելաթթու (VMA), դոֆամին);
• առաջնային ուռուցքի պատկերացում ուլտրաձայնային, CT կամ MRI (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) սցինտիգրաֆիա, որը համապատասխանում է միջուկային բժշկության մեջ պատկերավորման թեստին.
• բիոպսիա, որը բաղկացած է վերլուծության համար հյուսվածքի կտորից վերցնելուց, հատկապես եթե քաղցկեղի կասկած կա:

Այս թեստերը կարող են օգտագործվել նեյրոբլաստոմայի ախտորոշումը հաստատելու, դրա ծավալը չափելու և մետաստազների առկայությունը կամ բացակայությունը ստուգելու համար:

Նեյրոբլաստոման առավել հաճախ հանդիպում է նորածինների և փոքր երեխաների մոտ: Դրանք կազմում են մանկական քաղցկեղի դեպքերի 10%-ը և մինչև 15 տարեկան երեխաների չարորակ ուռուցքների 5%-ը։ Ամեն տարի Ֆրանսիայում մոտ 180 նոր դեպք է հայտնաբերվում։

• Ասիմպտոմատիկ. Նեյրոբլաստոման կարող է աննկատ մնալ, հատկապես վաղ փուլերում: Նեյրոբլաստոմայի առաջին ախտանիշները առավել հաճախ նկատվում են ուռուցքի տարածման ժամանակ:
• Տեղայնացված ցավ. նեյրոբլաստոմայի զարգացումը հաճախ ուղեկցվում է տուժած տարածքում ցավով:
• Տեղական այտուց. Տուժած տարածքում կարող է առաջանալ գունդ, գունդ կամ այտուց:
• Ընդհանուր վիճակի փոփոխություն. Նեյրոբլաստոման խաթարում է նյարդային համակարգի պատշաճ գործունեությունը, ինչը կարող է հանգեցնել ախորժակի կորստի, քաշի կորստի և աճի դանդաղեցմանը:

Մինչ օրս կարելի է իրականացնել երեք հիմնական բուժում.

• ուռուցքը հեռացնելու վիրահատություն;
• ճառագայթային թերապիա, որն օգտագործում է ճառագայթումը քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու համար.
• քիմիաթերապիա, որն օգտագործում է քիմիական նյութեր՝ սահմանափակելու քաղցկեղի բջիջների աճը։

Վերը նշված բուժումներից հետո կարող է իրականացվել ցողունային բջիջների փոխպատվաստում, որպեսզի վերականգնվի մարմնի պատշաճ գործունեությունը:

Իմունոթերապիան քաղցկեղի բուժման նոր միջոց է։ Այն կարող է լրացնել կամ այլընտրանք լինել վերը նշված բուժմանը: Շատ հետազոտություններ են ընթանում: Իմունոթերապիայի նպատակն է խթանել մարմնի իմունային պաշտպանությունը քաղցկեղի բջիջների զարգացման դեմ պայքարելու համար:

Նեյրոբլաստոմայի ծագումը մինչ օրս վատ է հասկացվում: Ոչ մի կանխարգելիչ միջոց չի հաջողվել հայտնաբերել։

Բարդությունների կանխարգելումը հիմնված է վաղ ախտորոշման վրա: Երբեմն հնարավոր է հայտնաբերել նեյրոբլաստոմա նախածննդյան ուլտրաձայնի ժամանակ: Հակառակ դեպքում ծնվելուց հետո զգոնությունը էական է։ Երեխայի կանոնավոր բժշկական մոնիտորինգը պարտադիր է: