Ռեյի սինդրոմը հազվագյուտ ոչ բորբոքային հիվանդություն է, որը կարող է լուրջ վնաս հասցնել լյարդին և ուղեղին: Եթե ​​հիվանդությունը արագ չբուժվի, դա կարող է ուղեղի անդառնալի վնաս պատճառել կամ նույնիսկ մահացու լինել անհատի համար:

Ռեյի սինդրոմից առավել հաճախ տուժում են երեխաները և մինչև 20 տարեկան երիտասարդները: Այնուամենայնիվ, տարեցների դեպքերն արդեն բացահայտված են: (1)

Այս պաթոլոգիայի տարածվածությունը Ֆրանսիայում (տվյալ պահին հիվանդության դեպքերի քանակը, տվյալ բնակչության շրջանում) 0.08 երեխայի հաշվով կազմում է 100 դեպք:

ԱՄՆ -ում ասպիրին ընդունելու և Ռեյի համախտանիշի զարգացման ժամանակ առաջացել է պատճառահետեւանքային կապ:

Այս հարաբերակցությունը այնուհետ գնահատվեց Ֆրանսիայում (1995 -ից 1996 թվականների միջև): Վերջինս թույլ է տվել հաշվարկել այս սինդրոմով տառապող և ասպիրին ընդունող մինչև 8 տարեկան 15 երեխաների հաշվառում: Ասպիրինի օգուտ / ռիսկ հարաբերակցությունը, այնուամենայնիվ, արդյունավետ չէր ՝ չնայած նախազգուշացմանը: Ասպիրինի նշանակման նկատմամբ այս հատուկ ուշադրությունը վերաբերում է վիրուսային հիվանդություններ ունեցող երեխաներին, ինչպիսիք են ջրծաղիկը, գրիպը և այլն:

Այս իմաստով, ANSM- ը (Առողջապահության և դեղերի ազգային գործակալություն) հաստատել է այն փաստը, որ ացետիլսալիցիլաթթուն (ասպիրին) չպետք է կիրառվի այս տիպի վիրուսով տառապող երեխաների համար, եթե մնացած բոլոր միջոցները ձախողված են: . Բացի այդ, փսխման, նյարդաբանական խանգարումների, գիտակցության խանգարման կամ աննորմալ վարքի դեպքում այս բուժումը պետք է դադարեցվի: (3)

Ռեյի սինդրոմի հետ ամենից հաճախ կապված ախտանիշներն են. (1)

- փսխում առանց որևէ հիմնավոր պատճառի.

- անբանություն. Հետաքրքրության, ոգևորության և էներգիայի պակաս;

- քնկոտություն;

- շնչառության ավելացում;

- էպիլեպտիկ նոպաներ:

Այս «ընդհանուր» ախտանիշները հաճախ ի հայտ են գալիս վիրուսային վարակից ընդամենը մի քանի օր անց:

Որոշ դեպքերում այս վաղ ախտանիշները կարող են անցնել ավելի ծանր ախտանիշների. (1)

- անհատականության խանգարումներ. Գրգռվածություն, գրգռվածություն, ագրեսիվ վարք և այլն;

Շփոթության և անհանգստության վիճակ, որը երբեմն կարող է կապված լինել հալյուցինացիաների հետ.

- գիտակցության կորուստ, որը կարող է հանգեցնել կոմայի:

Բժշկի խորհրդատվությունը պետք է վաղ տարիքից զերծ մնա երեխայի մոտ այս սինդրոմի կասկածից:

Չնայած այս տիպի ախտանիշները պարտադիր չէ, որ կապված լինեն Ռեյի սինդրոմի հետ, անհրաժեշտ է ստուգել վարկածը `պաթոլոգիայի զարգացումը հաստատելու կամ ոչ: Այս դեպքում անհրաժեշտ է բժշկին նախազգուշացնել մանկության տարիներին ասպիրինի հնարավոր ընդունման մասին, որը կարող է կապված լինել այս սինդրոմի զարգացման հետ: Ավելին, եթե երեխան նախկինում չի ունեցել ասպիրինի ընդունման դեղատոմս, ապա հիվանդության զարգացման հնարավորությունը կարող է բացառվել: (1)

Ռեյի սինդրոմի ճշգրիտ ծագումը ներկայումս անհայտ է: Այնուամենայնիվ, հիվանդության մեծ մասը վերաբերում է երեխաներին և երիտասարդներին (մինչև 20 տարեկան), ովքեր ապաքինվում են վիրուսային վարակից, և առավելապես ՝ գրիպից կամ ջրծաղիկից: Բացի այդ, այս հիվանդները ասպիրինի դեղատոմս ունեին այս վիրուսային վարակի բուժման համար: Այս առումով, վիրոզով ասպիրինով բուժումը այն դարձնում է ամենից հաճախ հայտնաբերված պատճառը:

 Այս պաթոլոգիայի զարգացման լրացուցիչ տարրը հանգեցնում է բջիջների ներսում փոքր կառուցվածքների ՝ միտոքոնդրիաների, որոնք վնասված են:

Այս բջջային կառուցվածքները ապահովում են բջիջների զարգացման համար անհրաժեշտ էներգիան: Դրանք հատկապես կարևոր են լյարդի ճիշտ աշխատանքի համար: Իրոք, միտոքոնդրիան նաև մաքրում է արյան տոքսինները և ներգրավված է նաև արյան մեջ շաքարի (շաքարի մակարդակի) կարգավորման մեջ:

Այն համատեքստում, որտեղ ազդում են լյարդի կարգավորիչ այս գործընթացները, լյարդը կարող է քանդվել: Լյարդի ոչնչացումն առաջանում է թունավոր քիմիական նյութերի արտադրությունից: Անցնելով արյան հոսքով ՝ այդ տոքսինները կարող են վնասել ամբողջ օրգանիզմը և առավելապես ուղեղը: (1)

Այլ հիվանդություններ կարող են լինել նաև Ռեյի սինդրոմի հետ կապված ախտանիշների պատճառը: Այս իմաստով, այս տեսակի սինդրոմի ախտորոշումը կարող է բացառվել որոշակի հանգամանքներում: Այս այլ պաթոլոգիաները ներառում են.

- մենինգիտ. Ուղեղի և ողնուղեղի ծածկող պաշտպանիչ թաղանթների բորբոքում;

- էնցեֆալիտ. Ուղեղի բորբոքում;

- հիվանդություններ, որոնք միավորում են նյութափոխանակության խանգարումները `ազդելով օրգանիզմի քիմիական ռեակցիաների վրա: Ամենատարածվածն է `acyl-CoA միջին շղթայի դեհիդրոգենազը (MCADD):

Ռեյի սինդրոմի հիմնական ռիսկի գործոնը հիմնականում ասպիրին ընդունելն է երեխաների կամ երիտասարդների մոտ գրիպի նման վիրուսային վարակի կամ ջրծաղիկի բուժման ժամանակ:

Այս հիվանդության ախտորոշումը սկսվում է դիֆերենցիալ ախտորոշմամբ `հաշվի առնելով հիվանդի կողմից ներկայացված ախտանիշները, ինչպես նաև նրա պատմությունը, մասնավորապես` վիրուսային վարակի բուժման ընթացքում ասպիրինի ընդունման վերաբերյալ:

Արյան և մեզի վերլուծությունը կարող է նաև թույլ տալ ախտորոշել Ռեյի սինդրոմը այն առումով, որ պաթոլոգիայի բնորոշ տոքսինները կարող են հայտնաբերվել այս մարմնի հեղուկներում: Մարմնի համար այդ վնասակար նյութերի առկայությունը լյարդի աննորմալ աշխատանքի աղբյուր է:

Այլ թեստեր կարող են լինել նաև սինդրոմի ցուցադրման առարկա.

- սկաներ, որը հնարավորություն է տալիս ընդգծել ուղեղի ցանկացած այտուցվածություն.

- գոտկային ծակոց, որի ընթացքում ողնուղեղից վերցվում է ուղեղային հեղուկի նմուշ և վերլուծվում `մանրէների կամ վիրուսների հնարավոր առկայությունը ստուգելու համար.

- լյարդի բիոպսիա, որի ընթացքում լյարդի հյուսվածքի նմուշը վերցվում և հետազոտվում է մանրադիտակով `որոշելու Ռեյի համախտանիշի հետ կապված բջիջների առկայությունը կամ բացակայությունը:

Հիվանդության բուժումը պետք է իրականացվի ախտորոշումը դնելուն պես:

Բուժման նպատակն է նվազագույնի հասցնել ախտանիշները և թույլ տալ կենսական օրգաններին կատարել իրենց գործառույթները, ինչպես նաև պաշտպանել ուղեղը հնարավոր վնասից, որը կարող է առաջացնել հիվանդությունը:

Մեծ թվով դեղեր կարող են կիրառվել, սովորաբար ներերակային, ինչպիսիք են.

- էլեկտրոլիտներ և հեղուկներ, ինչը հնարավորություն է տալիս վերականգնել մարմնի աղերի, հանքանյութերի և սննդանյութերի հավասարակշռությունը (հատկապես գլիկեմիան արյան մեջ);

- diuretics. Օգնել լյարդին իր գործունեության մեջ.

- ամոնիակի դետոքսիկատորներ;

- հակաթրտամիններ, էպիլեպտիկ նոպաների բուժման ժամանակ:

Շնչառական օգնությունը կարող է նշանակվել նաև այն պայմաններում, որտեղ երեխան դժվարությամբ է շնչում:

Երբ ուղեղի այտուցը թուլանում է, մարմնի մյուս կենսական գործառույթները սովորաբար նորմալանում են: (1)