Սկլերոդերման բորբոքային հիվանդություններ են, որոնք առաջացնում են մաշկի սկլերոտիկ խտացում: Գոյություն ունի երկու հիմնական ձև՝ տեղայնացված սկլերոդերմա, որը նաև կոչվում է «մորֆեա», որը վերաբերում է մաշկին և երբեմն խորը ձևերով՝ հիմքում ընկած մկանային-ապոնևրոտիկ և կմախքային հարթություններին և համակարգային սկլերոդերմա, որը վերաբերում է մաշկին և օրգաններին:

Համակարգային սկլերոդերմայի սահմանում

Համակարգային սկլերոդերման հազվագյուտ հիվանդություն է, որը ախտահարում է յուրաքանչյուր տղամարդու համար 3 ​​կին, որն առավել հաճախ հանդիպում է 50-ից 60 տարեկան հասակում, որն առաջացնում է մաշկի և որոշ օրգանների, մասնավորապես՝ մարսողական տրակտի, թոքերի, երիկամների և սրտի հյուսվածքային ֆիբրոզ: Այս վերջին 3 օրգանների ներգրավվածությունը հաճախ լուրջ բարդություններ է առաջացնում։

Նրա զարգացումը սովորաբար տարածվում է տարիների ընթացքում, նշանավորվում է բռնկումներով:

Ռայնոյի սինդրոմը

Ռեյնոյի համախտանիշը բնութագրվում է ցրտին որոշ մատների սպիտակեցմամբ: Գրեթե միշտ դա սկլերոդերմայի առաջին նշանն է, հատկապես, երբ այն երկկողմանի է, մյուս նշաններից առաջ ի հայտ է գալիս մի քանի շաբաթից մինչև մի քանի տարի (որքան կարճ է ուշացումը, այնքան ավելի անբարենպաստ է կանխատեսումը) և 95% դեպքերում առկա է սկլերոդերմա։ .

Բժիշկը կատարում է եղունգների կապիլարոսկոպիա (զննում կուտիկուլի անոթների և եղունգների ծալքի հզոր խոշորացույցով)՝ ցույց տալով սկլերոդերմայի օգտին.

• մազանոթային օղակների հազվադեպություն,
• մեգա-մազանոթներ
• երբեմն առկայություն pericapillary edema
• կուտիկուլյար հիպերկերատոզ,
• էրիթեմա,
• անզեն աչքով տեսանելի միկրոարյունազեղումներ.

Մաշկի սկլերոզ

Դեպի մատները

Մատները սկզբում ուռած են և ոլորված՝ մատնահետքերի անհետացման միտումով։ Այնուհետև մաշկը դառնում է պինդ, ամուր՝ տալով մատի միջուկի «ծծված» կողմը

Այնուհետև մատները հետզհետե նեղանում են և հետ են քաշվում թեքումով:

Սկլերոզի բարդացում, պուլպիտի վրա առաջանում են ցավոտ խոցային վերքեր

Այլ ոլորտներ

Սկլերոզը կարող է տարածվել դեմքի վրա (դեմքը հարթվում և սառչում է, նկատվում է դեմքի նեղացում

քիթ և բերանի փոքր բացվածք, որը շրջապատված է «քսակի գրպանում» ճառագայթային ծալքերով), վերջույթներ և բեռնախցիկ՝ տալով հարթ և պատված տեսք ուսերին, միջքաղաքային և վերջույթներին:

Տելանգիէկտազիաներ

Սրանք փոքրիկ մանուշակագույն անոթներ են, որոնք միավորվում են մեկից մինչև 2 միլիմետր մանուշակագույն բծերի մեջ և զարգանում են դեմքի և վերջույթների վրա:

կալցինոզ

Սրանք կոշտ հանգույցներ են, սպիտակ, երբ դրանք մակերեսային են, որոնք մաշկի հետ շփվելիս կարող են թողնել կավճային մածուկ: Դրանք ավելի տարածված են ձեռքերի և ոտքերի վրա:

Լորձաթաղանթի ներգրավվածություն

Բերանի լորձաթաղանթը հաճախ չոր է, ինչպես նաև աչքերը: Սա կոչվում է sicca սինդրոմ:

Օրգանների սկլերոզ

Մարսողական տրակտը

Կերակրափողի ներգրավվածությունը առկա է դեպքերի 75%-ում, որն արտահայտվում է գաստրոէզոֆագալ ռեֆլյուքսով, կուլ տալու դժվարությամբ կամ նույնիսկ կերակրափողի խոցով։

Բարակ աղիքի վրա ազդում է նաև ֆիբրոզը կամ նույնիսկ վիլլոզային ատրոֆը, որը երբեմն պատասխանատու է մալաբսսսսսսսսդրոմի համար, որն ընդգծվում է աղիքային պարբերականության դանդաղեցմամբ, առաջացնելով մանրէների գերաճ և բացահայտելով աղիքային կեղծ խցանման վտանգը:

Թոքերը և սիրտը

Թոքային ինտերստիցիալ ֆիբրոզը հանդիպում է հիվանդների 25%-ի մոտ, որը պատասխանատու է շնչառական խանգարումների համար, որոնք կարող են հանգեցնել քրոնիկ շնչառական անբավարարության, որը հիվանդ հիվանդների մահվան հիմնական պատճառն է:

Մահվան երկրորդ հիմնական պատճառը թոքային զարկերակային գերճնշումն է, որը պայմանավորված է թոքային ֆիբրոզով, թոքային զարկերակի կամ սրտի վնասվածքով: Վերջինս կապված է սրտամկանի իշեմիայի, «սրտամկանի Ռեյնոյի ֆենոմենի» և ֆիբրոզի հետ։

Երիկամներ

Երիկամների վնասումը հանգեցնում է չարորակ հիպերտոնիայի և երիկամների անբավարարության

Շարժիչ սարք

Կան հոդերի (պոլիարտրիտ), ջլերի, ոսկորների (ապականազերծում, հեռավոր ոսկորների քայքայում) և մկանների (մկանային ցավ և թուլություն) վնաս:

Համակարգային սկլերոդերմայի բուժում

Պայքար ֆիբրոզի դեմ

Մոնիտորինգը կարևոր է, և կան բազմաթիվ բուժում, որոնք կարելի է փորձել, քանի որ դրանց արդյունավետությունը մեծապես տարբերվում է անձից անձից: Օգտագործված բուժումներից կարելի է նշել կոլխիցինը, D-պենիցիլամինը, ինտերֆերոն γ, կորտիզոնը, ցիկլոսպորինը և այլն։

Կանոնավոր ֆիզիկական վարժություններ, մերսումներ և վերականգնողական փորձեր՝ պահպանելու շարժունակությունը և պայքարելու մկանային ատրոֆիայի դեմ:

Ռայնոյի սինդրոմը

Ի լրումն ցրտից պաշտպանվելու և ծխելը դադարեցնելու, օգտագործվում են վազոդիլացնող միջոցներ, ինչպիսիք են կալցիումի ալիքների արգելափակումները՝ դիհիդրոպիրիդիններ (նիֆեդիպին, ամլոդիպին և այլն) կամ բենզոթիազիններ (դիլտիազեմ): Եթե ​​կալցիումի ալիքների արգելափակումները անարդյունավետ են, բժիշկը նշանակում է այլ վազոդիլացնող միջոցներ՝ պրազոսին, փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորներ, սարտաններ, տրինիտրին, իլոպրոստ և այլն։

Տելանգիէկտազիաներ

Դրանք կարող են թուլանալ իմպուլսային ներկերի անոթային լազերի կամ KTP-ի միջոցով:

Ենթամաշկային կալցինոզ

Բժիշկը նշանակում է վիրակապեր, նույնիսկ՝ կոլխիցին։ Երբեմն անհրաժեշտ է լինում կալցինոզի վիրաբուժական հեռացում:

Այլ օրգանների դրսեւորումների բուժում

Մարսողական համակարգ

Հարկավոր է հարգել գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքսի հիգիենա-դիետիկ միջոցները՝ թթվային սննդի և ալկոհոլի վերացում, ուտելիքը նստած դիրքում, քնելու համար մի քանի բարձերի օգտագործում: Ստամոքսի թթվայնությունը սահմանափակելու համար բժիշկը նշանակում է պրոտոնային պոմպի ինհիբիտորներ:

Դալաբսսսսսսսիայի դեպքում, որը կապված է մանրէների տարածման հետ, որը նպաստում է աղիքային պարբերականության դանդաղեցմանը, բժիշկը նշանակում է հակաբիոտիկներ՝ ընդհատումներով և ցիկլային կերպով ամեն ամիս մեկ-երկու շաբաթ (ամպիցիլին, տետրացիկլիններ կամ տրիմեթոպրիմ-սուլֆամետոքսազոլ), կապված երկաթի, ֆոլաթթվի հավելումների հետ: և վիտամին B12:

Թոքերը և սիրտը

Թոքային ինտերստիցիալ ֆիբրոզի դեմ ցիկլոֆոսֆամիդն օգտագործվում է առանձին կամ կորտիզոնի հետ միասին։ Երկրորդային թոքային վարակները բուժվում են հակաբիոտիկներով, և թոքային ֆիբրոզի վատթարացման ռիսկը սահմանափակվում է գրիպի և պնևմակոկի դեմ պատվաստումներով:

Թոքային զարկերակային հիպերտոնիայի դեմ օգտագործվում են վազոդիլացնող միջոցներ, ինչպիսին է նիֆեդիպինը։ iloprost և esoprostenol.

Սրտամկանի ոռոգման համար օգտագործվում են կալցիումի ալիքների արգելափակումներ և ACE ինհիբիտորներ:

Սանձը

ACE ինհիբիտորները, ինչպիսիք են կապտոպրիլը կամ վազոդիլատորները, ինչպիսիք են սարտանները, սահմանափակում են զարկերակային հիպերտոնիան և հարակից երիկամային անբավարարությունը:

Մկանների և հոդերի վնաս

Բժիշկը հոդացավերի դեպքում նշանակում է ոչ ստերոիդային կամ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ (կորտիզոն):