Այս ոչ վարակիչ հիվանդությունը բնութագրվում է սպիտակուցային նստվածքների ձևավորմամբ, որոնք փոխում են օրգանների բնականոն գործունեությունը: Այն ամենից հաճախ անցնում է ծանր ձևի և կարող է ազդել բոլոր օրգանների վրա: Մենք հստակ չգիտենք Ֆրանսիայում այս հազվագյուտ հիվանդությամբ տառապողների ընդհանուր թիվը, սակայն հաշվարկվում է, որ այն ազդում է 1-ից 100-ի վրա: (000) Ամեն տարի Ֆրանսիայում ախտորոշվում է AL ամիլոիդոզի մոտ 1 նոր դեպք: հիվանդության պակաս հազվադեպ ձևը.

Ամիլոիդոզի նստվածքները կարող են հայտնվել մարմնի գրեթե ցանկացած հյուսվածքի և օրգանի մեջ: Ամիլոիդոզը հաճախ անցնում է ծանր ձևի՝ աստիճանաբար քայքայելով ախտահարված օրգանները. ամենից հաճախ ախտահարվում են երիկամները, սիրտը, մարսողական տրակտը և լյարդը: Բայց ամիլոիդոզը կարող է ախտահարել նաև ոսկորները, հոդերը, մաշկը, աչքերը, լեզուն…

Հետևաբար, ախտանշանների շրջանակը շատ լայն է՝ անհանգստություն և շնչահեղձություն, երբ ախտահարված է սիրտը, ոտքերի այտուց՝ կապված երիկամի հետ, մկանային տոնուսի անկում, երբ ախտահարվում են ծայրամասային նյարդերը, փորլուծություն/փորկապություն և խցանումների դեպքում։ երիկամը. մարսողական տրակտ և այլն: Սուր ախտանշանները, ինչպիսիք են շնչահեղձությունը, փորլուծությունը և արյունահոսությունը, պետք է զգոն լինեն և հանգեցնեն ամիլոիդոզի սքրինինգին:

Ամիլոիդոզը առաջանում է սպիտակուցի մոլեկուլային կառուցվածքի փոփոխման արդյունքում՝ այն դարձնելով օրգանիզմում անլուծելի։ Այնուհետև սպիտակուցը ձևավորում է մոլեկուլային նստվածքներ՝ ամիլոիդ նյութ: Ավելի ճիշտ է խոսել ամիլոիդոզի, քան ամիլոիդոզի մասին, քանի որ թեև այս հիվանդությունը նույն պատճառն ունի, բայց դրա արտահայտությունները շատ բազմազան են։ Իրականում, մոտ քսան սպիտակուցներ պատասխանատու են այսքան հատուկ ձևերի համար: Այնուամենայնիվ, գերակշռում են ամիլոիդոզի երեք տեսակներ՝ AL (իմունոգոլոբուլինիկ), AA (բորբոքային) և ATTR (տրանսթիրետին):

• AL ամիլոիդոզը առաջանում է որոշ սպիտակ արյան բջիջների (պլազմային բջիջների) բազմապատկման արդյունքում: Նրանք արտադրում են հակամարմիններ (իմունոգոլոբուլիններ), որոնք կուտակվում են և առաջանում նստվածքներ:
• AA ամիլոիդոզը տեղի է ունենում, երբ քրոնիկ բորբոքումն առաջացնում է SAA սպիտակուցների բարձր արտադրություն, ինչը հյուսվածքներում ձևավորում է ամիլոիդոզ:
• Տրանսթիրետին սպիտակուցը ներգրավված է ATTR ամիլոիդոզում: Հիվանդության այս ձևը գենետիկ է: Ազդակիր ծնողների մոտ մուտացիան երեխային փոխանցելու 50% ռիսկ կա:

Ամիլոիդոզը վարակիչ չէ: Համաճարակաբանական տվյալները հստակ ցույց են տալիս, որ ռիսկը մեծանում է տարիքի հետ (ամիլոիդոզը հաճախ ախտորոշվում է 60-70 տարեկանում): Առավել խոցելի են վարակիչ կամ բորբոքային հիվանդությամբ տառապողները, ինչպես նաև երկարատև դիալիզի ենթարկվածները։ Քանի որ ամիլոիդոզի որոշ ձևեր, ինչպիսին է ATTR ամիլոիդոզը, կապված են ժառանգական գենետիկ մուտացիայի հետ, այն ընտանիքները, որոնցում մեկ կամ մի քանի անդամ ախտահարվել է, պետք է լինեն հատուկ մոնիտորինգի առարկա:

Մինչ օրս ամիլոիդոզի դեմ պայքարի կանխարգելման միջոց չկա։ Բոլոր բուժումները բաղկացած են հյուսվածքներում կուտակված և կուտակված թունավոր սպիտակուցի արտադրության նվազեցումից, սակայն դրանք տարբերվում են՝ կախված ամիլոիդոզի տեսակից.

• քիմիաթերապիայի միջոցով AL ամիլոիդոզի դեպքում: Նրա բուժման մեջ օգտագործված դեղամիջոցները ցույց են տալիս. իրական արդյունավետության », հաստատում է Ներքին բժշկության ազգային ընկերությունը (SNFMI)՝ միաժամանակ նշելով, որ սրտի կաթվածը շարունակում է լուրջ մնալ։
• օգտագործելով հզոր հակաբորբոքային դեղամիջոցներ՝ պայքարելու AA ամիլոիդոզի առաջացրած բորբոքման դեմ:
• ATTR ամիլոիդոզի դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել փոխպատվաստում` թունավոր սպիտակուցով գաղութացված լյարդը փոխարինելու համար:

Ամիլոիդոզի դեմ ֆրանսիական ասոցիացիան բազմաթիվ տեղեկություններ է հրապարակում այս հիվանդության և դրա բուժման եղանակների մասին՝ նախատեսված հիվանդների և նրանց հարազատների համար։