Շարկոյի հիվանդությունը, որը նաև կոչվում է ամիոտրոֆիկ կողային սկլերոզ (ALS) նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն է: Այն աստիճանաբար հասնում է նեյրոններ և հանգեցնում է մկանների թուլության, որին հաջորդում է կաթվածը: Հիվանդների կյանքի տեւողությունը մնում է շատ կարճ։ Անգլերենում այն ​​նաև կոչվում է Լու Գերիգի հիվանդություն՝ ի պատիվ այս հիվանդությամբ տառապող հայտնի բեյսբոլիստի։ «Շարկո» անունը ծագել է ֆրանսիացի նյարդաբանից, ով նկարագրել է հիվանդությունը:

Շարկոյի հիվանդությամբ ախտահարված նեյրոնները շարժիչային նեյրոններ են (կամ շարժիչ նեյրոններ), որոնք պատասխանատու են ուղեղից դեպի մկաններ տեղեկատվության և շարժման հրամաններ ուղարկելու համար: Նյարդային բջիջները աստիճանաբար այլասերվում են, ապա մահանում։ Այնուհետև կամային մկաններն այլևս չեն վերահսկվում ուղեղի կողմից և չեն խթանվում: Անգործուն, նրանք վերջում չեն գործում և ատրոֆիայի են ենթարկվում: Սրա սկզբում առաջադեմ նյարդաբանական հիվանդություն, տուժած անձը տառապում է մկանների կծկումներից կամ վերջույթների, ձեռքերի կամ ոտքերի թուլությունից: Ոմանք խոսքի հետ կապված խնդիրներ ունեն:

-Ի ձեռքբերում վերին շարժիչ նեյրոն հիմնականում դրսևորվում է շարժումների դանդաղեցմամբ (բրադիկինեզիա), կոորդինացիայի և ճարտարության նվազմամբ և մկանների կարծրությամբ՝ սպաստիկությամբ։ -ի ձեռքբերում ստորին շարժիչային նեյրոն դրսևորվում է հիմնականում մկանային թուլությամբ, ջղաձգությամբ և մկանների ատրոֆիայով, ինչը հանգեցնում է կաթվածի:

Շարկոյի հիվանդությունը կարող է դժվարացնել կուլ տալը և խանգարել մարդկանց ճիշտ սնվել: Այնուհետև հիվանդ մարդիկ կարող են տառապել թերսնուցումից կամ սխալ ճանապարհով գնալ (= վթար՝ կապված շնչուղիների միջոցով պինդ նյութերի կամ հեղուկների ընդունման հետ): Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, այն կարող է ազդել մկանների վրա, որոնք անհրաժեշտ են շնչառություն.

3-ից 5 տարի էվոլյուցիայից հետո Շարկոյի հիվանդությունը կարող է առաջացնել շնչառական անբավարարություն, որը կարող է հանգեցնել մահվան: Հիվանդությունը, որը ազդում է տղամարդկանցից մի փոքր ավելի շատ, քան կանայք (1,5-ից 1), սովորաբար սկսվում է մոտ 60 տարեկանում (40-ից մինչև 70 տարեկան): Դրա պատճառներն անհայտ են։ Տասը դեպքից մեկում կասկածվում է գենետիկական պատճառ: Հիվանդության առաջացման ծագումը, հավանաբար, կախված է տարբեր գործոններից՝ բնապահպանական և գենետիկական:

Չկա ոչ մի բուժում Շարկոյի հիվանդության. Դեղամիջոցը` ռիլուզոլը, փոքր-ինչ դանդաղեցնում է հիվանդության առաջընթացը, այս էվոլյուցիան շատ փոփոխական է մեկ անձից մյուսը և նույնիսկ, նույն հիվանդի դեպքում, մի շրջանից մյուսը: Ոմանց մոտ հիվանդությունը, որը չի ազդում զգայարանների վրա (տեսողություն, հպում, լսողություն, հոտ, համ), երբեմն կարող է կայունանալ։ ALS-ը պահանջում է շատ ուշադիր մոնիտորինգ: Կառավարումը հիմնականում բաղկացած է հիվանդության ախտանիշների վերացումից:

Այս հիվանդության տարածվածությունը

Ըստ Շարկոյի հիվանդության հետազոտությունների ասոցիացիայի տվյալների՝ Շարկոյի հիվանդության հաճախականությունը կազմում է տարեկան 1,5 նոր դեպք՝ 100 բնակչին։ Կամ մոտ 1000 Տարեկան նոր դեպքեր Ֆրանսիայում.

Շարկոյի հիվանդության ախտորոշում

ALS-ի ախտորոշումն օգնում է այս հիվանդությունը տարբերել այլ նյարդաբանական հիվանդություններից: Երբեմն դա դժվար է, մասնավորապես, քանի որ արյան մեջ հիվանդության հատուկ մարկեր չկա, և քանի որ հիվանդության սկզբում պարտադիր չէ, որ կլինիկական նշանները շատ պարզ լինեն: Նյարդաբանը կփնտրի մկանների կոշտություն կամ ջղաձգություն, օրինակ:

Ախտորոշումը կարող է ներառել նաև ա էլեկտրամիոգրամա, հետազոտություն, որը թույլ է տալիս պատկերացնել մկաններում առկա էլեկտրական ակտիվությունը, ՄՌՏ՝ ուղեղը և ողնուղեղը պատկերացնելու համար: Կարող են նաև նշանակվել արյան և մեզի թեստեր, հատկապես այլ հիվանդությունները բացառելու համար, որոնք կարող են ունենալ ALS-ի համար բնորոշ ախտանիշներ:

Այս հիվանդության էվոլյուցիան

Հետևաբար, Շարկոյի հիվանդությունը սկսվում է մկանային թուլությունից: Ամենից հաճախ առաջինը ախտահարվում են ձեռքերն ու ոտքերը: Հետո՝ լեզվի, բերանի, հետո շնչառության մկանները։

Շարկոյի հիվանդության պատճառները

Ինչպես ասվեց, պատճառները ներկայումս անհայտ են 9 դեպքից մոտ 10-ի դեպքում (դեպքերի 5-ից 10%-ը ժառանգական են): Հետազոտվել են մի քանի ուղիներ, որոնք կարող են բացատրել հիվանդության տեսքը. աուտոիմուն հիվանդություն, քիմիական անհավասարակշռություն… Առայժմ անհաջող: