Դերմատոմիոզիտը քրոնիկ հիվանդություն է, որը ազդում է մաշկի և մկանների վրա: Դա աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ծագումը դեռ անհայտ է, դասակարգված է իդիոպաթիկ բորբոքային միոպաթիաների խմբում, օրինակ ՝ պոլիմիոզիտի հետ միասին: Պաթոլոգիան տարիներ շարունակ զարգանում է լավ կանխատեսմամբ `լուրջ բարդությունների բացակայության դեպքում, սակայն կարող է խանգարել հիվանդի շարժիչ հմտություններին: Հաշվարկված է, որ 1 -ից 50 -ից 000 -ը 1 -ով ապրում է դերմատոմիոզիտով (դրա տարածվածությունը), և որ տարեկան նոր դեպքերի թիվը կազմում է 10 -ից 000 1 միլիոն բնակչության համար (դրա հաճախականությունը): (XNUMX)

Դերմատոմիոզիտի ախտանիշները նման են կամ նման են այլ բորբոքային միոպաթիաների հետ `մաշկի վնասվածքներ, մկանների ցավ և թուլություն: Բայց մի քանի տարրեր հնարավորություն են տալիս տարբերել դերմատոմիոզիտը այլ բորբոքային միոպաթիաներից.

• Դեմքի, պարանոցի և ուսերի մի փոքր ուռած կարմիր և մանուշակագույն բծերը սովորաբար առաջին կլինիկական դրսևորումներն են: Բնորոշ է կոպերի հնարավոր վնասը ՝ ակնոցի տեսքով:
• Մկանները սիմետրիկորեն ազդում են ՝ սկսած միջքաղաքից (որովայնից, պարանոցից, ողնաշարի…) նախքան ձեռքերին և ոտքերին հասնելը:
• Քաղցկեղի հետ կապվելու մեծ հավանականությունը: Սովորաբար այս քաղցկեղը սկսվում է հիվանդությունից ամիսներ կամ տարիներ անց, բայց երբեմն առաջին ախտանիշների ի հայտ գալուն պես (դա տեղի է ունենում նաև դրանցից անմիջապես առաջ): Ամենից հաճախ կանանց մոտ կրծքագեղձի կամ ձվարանների, իսկ տղամարդկանց մոտ ՝ թոքերի, շագանակագեղձի և ամորձիների քաղցկեղ է: Աղբյուրները համաձայն չեն քաղցկեղի զարգացման դերմատոմիոզիտ ունեցող մարդկանց ռիսկի հետ (ոմանց համար 10-15%, մյուսների մեկ երրորդը): Բարեբախտաբար, դա չի վերաբերում հիվանդության անչափահաս ձևին:

ՄՌՏ -ն և մկանների բիոպսիան կհաստատեն կամ կհերքեն ախտորոշումը:

Հիշեցնենք, որ դերմատոմիոզիտը իդիոպաթիկ բորբոքային միոպաթիաների խմբին պատկանող հիվանդություն է: «Իդիոպաթիկ» ածականը նշանակում է, որ դրանց ծագումը հայտնի չէ: Այսպիսով, մինչ օրս հայտնի չէ հիվանդության ոչ պատճառը, ոչ ճշգրիտ մեխանիզմը: Դա, ամենայն հավանականությամբ, կհանգեցնի գենետիկական և շրջակա միջավայրի գործոնների համադրությանը:

Այնուամենայնիվ, մենք գիտենք, որ դա աուտոիմուն հիվանդություն է, այսինքն ՝ առաջացնելով իմունային պաշտպանության խախտում, մարմնի դեմ ուղղված աուտանամարմիններ, այս դեպքում ՝ մկանների և մաշկի որոշակի բջիջների դեմ: Այնուամենայնիվ, նկատի ունեցեք, որ դերմատոմիոզիտով ոչ բոլոր մարդիկ են արտադրում այդ աուտոանոթները: Թմրանյութերը կարող են նաև հրահրիչներ լինել, ինչպես նաև վիրուսները: (1)

Կանայք ավելի հաճախ են տառապում դերմատոմիոզիտով, քան տղամարդիկ ՝ մոտ երկու անգամ ավելի: Հաճախ դա տեղի է ունենում աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում ՝ առանց դրա պատճառը իմանալու: Հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում, սակայն նկատվում է, որ այն գերադասելիորեն ի հայտ է գալիս 50-60 տարեկան հասակում: Ինչ վերաբերում է անչափահաս դերմատոմիոզիտին, ապա այն սովորաբար հայտնվում է 5-14 տարեկանների միջև: Պետք է ընդգծել, որ այս հիվանդությունը ոչ վարակիչ է, ոչ ժառանգական:

Հիվանդության (անհայտ) պատճառների վրա գործելու ունակության բացակայության դեպքում դերմատոմիոզիտի բուժումը նպատակ ունի նվազեցնել / վերացնել բորբոքումը `կորտիկոստերոիդների կիրառմամբ (կորտիկոստերոիդային թերապիա), ինչպես նաև պայքարել աուտանտիդիտների արտադրության դեմ իմունոմոդուլացնող կամ իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ:

Այս բուժումները հնարավորություն են տալիս սահմանափակել մկանների ցավն ու վնասը, սակայն բարդություններ կարող են առաջանալ քաղցկեղի և տարբեր խանգարումների դեպքում (սրտային, թոքային և այլն): Անչափահաս դերմատոմիոզիտը կարող է երեխաների մոտ առաջացնել մարսողության լուրջ խնդիրներ:

Հիվանդները պետք է իրենց մաշկը պաշտպանեն արևի ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներից, որոնք կուժեղացնեն մաշկի վնասվածքները `ծածկելով հագուստը և (կամ) ուժեղ արևապաշտպան միջոցներ: Ախտորոշումը հաստատվելուն պես հիվանդը պետք է պարբերաբար հետազոտություններ անցնի հիվանդության հետ կապված քաղցկեղի առկայության համար: