Յուինգի սարկոմային բնորոշ է ոսկորների և փափուկ հյուսվածքների չարորակ ուռուցքի զարգացումը։ Այս ուռուցքն ունի բարձր մետաստատիկ պոտենցիալ ունեցող լինելու հատկանիշ։ Այս պաթոլոգիայում հաճախ հայտնաբերվում է ուռուցքային բջիջների տարածումը ամբողջ մարմնում:

Սա հազվագյուտ հիվանդություն է, որն առավելապես ազդում է երեխաների վրա: Դրա հաճախականությունը կազմում է մինչև 1 տարեկան 312/500 երեխա:

Այս ուռուցքային ձևի զարգացումից ամենաշատ տուժած տարիքային խումբը 5-ից 30 տարեկաններն են, նույնիսկ ավելի մեծ հաճախականությամբ 12-ից 18 տարեկանները: (3)

Դրա հետ կապված կլինիկական դրսեւորումները ցավն ու այտուցն են ուռուցքի տեղակայման վայրում:

Յուինգի սարկոմային բնորոշ ուռուցքային բջիջների տեղակայումները բազմաթիվ են՝ ոտքեր, ձեռքեր, ոտքեր, ձեռքեր, կրծքավանդակ, կոնք, գանգ, ողնաշար և այլն։

Յուինգի այս սարկոման կոչվում է նաև առաջնային ծայրամասային նեյրոէկտոդերմալ ուռուցք: (1)

Բժշկական հետազոտությունները թույլ են տալիս հնարավոր ախտորոշել հիվանդությունը և որոշել դրա առաջընթացի փուլը։ Ամենատարածված հետազոտությունը բիոպսիան է:

Հատուկ գործոններ և պայմաններ կարող են ազդել ախտահարված առարկայի հիվանդության կանխատեսման վրա: (1)

Այս գործոնները ներառում են, մասնավորապես, ուռուցքային բջիջների տարածումը միայն թոքեր, որոնց կանխատեսումն ավելի բարենպաստ է, կամ մետաստատիկ ձևերի զարգացումը մարմնի այլ մասեր: Վերջին դեպքում կանխատեսումն ավելի վատ է։

Բացի այդ, ուռուցքի չափը և տուժած անհատի տարիքը հիմնարար դեր ունեն կենսական կանխատեսման մեջ: Իսկապես, այն դեպքում, երբ ուռուցքի չափը բարձրանում է ավելի քան 8 սմ, ապա կանխատեսումն ավելի մտահոգիչ է։ Ինչ վերաբերում է տարիքին, ապա որքան շուտ ախտորոշվի պաթոլոգիան, այնքան ավելի լավ է կանխատեսումը հիվանդի համար։ (4)

Յուինգի սարկոման խոնդրոսարկոմայի և օստեոսարկոմայի հետ միասին ոսկրային առաջնային քաղցկեղի երեք հիմնական տեսակներից մեկն է: (2)

Ախտանիշները, որոնք առավել հաճախ կապված են Յուինգի սարկոմայի հետ, տեսանելի ցավն ու այտուցն են տուժած ոսկորների և փափուկ հյուսվածքների մեջ:

 Նման սարկոմայի առաջացման ժամանակ կարող են առաջանալ հետևյալ կլինիկական դրսևորումները.

• ձեռքերի, ոտքերի, կրծքավանդակի, մեջքի կամ կոնքի ցավ և (կամ) այտուցվածություն;
• մարմնի այս նույն մասերում «բախումների» առկայությունը.
• առանց հատուկ պատճառի ջերմության առկայությունը.
• ոսկորների կոտրվածքներ առանց հիմքում ընկած պատճառի.

Դրա հետ կապված ախտանշանները, այնուամենայնիվ, կախված են ուռուցքի տեղակայությունից, ինչպես նաև զարգացման առումով դրա կարևորությունից:

Այս պաթոլոգիայով հիվանդի զգացած ցավը սովորաբար ուժեղանում է ժամանակի ընթացքում:

 Այլ, ավելի քիչ տարածված ախտանիշները նույնպես կարող են տեսանելի լինել, ինչպիսիք են՝ (2)

• բարձր և մշտական ​​ջերմություն;
• մկանների խստություն;
• զգալի քաշի կորուստ.

Այնուամենայնիվ, Յուինգի սարկոմայով հիվանդը կարող է որևէ ախտանիշ չունենալ: Այս առումով ուռուցքը կարող է աճել առանց որևէ հատուկ կլինիկական դրսևորման և այդպիսով ազդել ոսկորների կամ փափուկ հյուսվածքների վրա՝ առանց տեսանելի լինելու: Վերջին դեպքում առավել կարևոր է կոտրվածքի վտանգը: (2)

Քանի որ Յուինգի սարկոման քաղցկեղի ձև է, քիչ բան է հայտնի նրա զարգացման ճշգրիտ ծագման մասին:

Այնուամենայնիվ, առաջ քաշվեց վարկած՝ կապված դրա զարգացման պատճառի հետ։ Իրոք, Յուինգի սարկոման հատկապես ազդում է 5 տարեկանից բարձր երեխաների և դեռահասների վրա: Այս առումով բարձրացվել է մարդկանց այս կատեգորիայի ոսկրերի արագ աճի և Յուինգի սարկոմայի զարգացման միջև կապի հնարավորությունը:

Երեխաների և դեռահասների սեռական հասունացման շրջանը ոսկորներն ու փափուկ հյուսվածքներն ավելի խոցելի է դարձնում ուռուցքի զարգացման համար:

Հետազոտությունները ցույց են տվել նաև, որ պորտալարային ճողվածքով ծնված երեխայի մոտ երեք անգամ ավելի հավանական է, որ զարգանա Յուինգի սարկոմա: (2)

Վերը նշված վարկածներից դուրս, առաջ է քաշվել նաև գենետիկական փոխադրումների առկայության ծագումը: Այս տեղափոխությունը ներառում է EWSRI գենը (22q12.2): Հետաքրքիր այս գենի ներսում t (11; 22) (q24; q12) տրանսլոկացիա հայտնաբերվել է ուռուցքների գրեթե 90%-ի մոտ: Բացի այդ, բազմաթիվ գենետիկ տարբերակներ են եղել գիտական ​​հետազոտությունների առարկա՝ ներառելով ERG, ETV1, FLI1 և NR4A3 գեները: (3)

Այն տեսակետից, որտեղ պաթոլոգիայի ստույգ ծագումը մինչ օրս դեռ վատ է հայտնի, ռիսկի գործոնները նույնպես:

Բացի այդ, ըստ գիտական ​​ուսումնասիրությունների արդյունքների, պորտալարային ճողվածքով ծնված երեխայի մոտ երեք անգամ ավելի մեծ հավանականություն կա, որ հիվանդանա քաղցկեղի տեսակով։

Բացի այդ, գենետիկ մակարդակում EWSRI գենում (22q12.2) կամ ERG, ETV1, FLI1 և NR4A3 գեների գենետիկական տարբերակների առկայությունը կարող է հիվանդության զարգացման լրացուցիչ ռիսկի գործոնների առարկա լինել: .

Յուինգի սարկոմայի ախտորոշումը հիմնված է դիֆերենցիալ ախտորոշման վրա՝ հիվանդի մոտ բնորոշ ախտանիշների առկայության միջոցով:

Բժշկի կողմից ցավոտ և այտուցված հատվածների վերլուծությունից հետո սովորաբար նշանակվում է ռենտգեն: Կարող են օգտագործվել նաև բժշկական պատկերման այլ համակարգեր, ինչպիսիք են՝ Magnetic Reasoning Imaging (MRI) կամ նույնիսկ սկանավորումը:

Ախտորոշումը հաստատելու կամ չհաստատելու համար կարող է կատարվել նաև ոսկրային բիոպսիա: Դրա համար վերցվում է ոսկրածուծի նմուշ և վերլուծվում մանրադիտակի տակ: Այս ախտորոշման տեխնիկան կարող է իրականացվել ընդհանուր կամ տեղային անզգայացումից հետո:

Հիվանդության ախտորոշումը պետք է իրականացվի որքան հնարավոր է շուտ, որպեսզի կառավարումը կատարվի արագ և այդպիսով ավելի լավ կանխատեսում լինի։

 Յուինգի սարկոմայի բուժումը նման է այլ քաղցկեղի ընդհանուր բուժմանը. (2)

• վիրահատությունը արդյունավետ միջոց է այս տեսակի սարկոմայի բուժման համար: Այնուամենայնիվ, վիրաբուժական միջամտությունը կախված է ուռուցքի չափից, տեղակայումից, ինչպես նաև տարածման մակարդակից: Վիրահատության նպատակն է փոխարինել ուռուցքից վնասված ոսկրային կամ փափուկ հյուսվածքի հատվածը: Դրա համար վնասված տարածքը փոխարինելու համար կարող են օգտագործվել մետաղական պրոթեզ կամ ոսկրային փոխպատվաստում: Ծայրահեղ դեպքերում վերջույթների անդամահատումը երբեմն անհրաժեշտ է քաղցկեղի ռեցիդիվը կանխելու համար.
• քիմիաթերապիա, որը սովորաբար օգտագործվում է վիրահատությունից հետո՝ ուռուցքը փոքրացնելու և ապաքինումը հեշտացնելու համար:
• ռադիոթերապիա, հաճախ օգտագործվում է նաև քիմիաթերապիայից հետո, վիրահատությունից առաջ կամ հետո՝ ուռուցքի չափը նվազեցնելու և ռեցիդիվից խուսափելու համար: