Իդիոպաթիկ ֆիբրոզային ալվեոլիտ. էթիոլոգիա, պաթոգենեզ, բուժում

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը (IFA) հիվանդություն է, որը մնում է ամենաքիչ ուսումնասիրվածներից մեկը՝ ի թիվս թոքերի ինտերստիցիումի այլ պաթոլոգիաների: Այս տիպի ալվեոլիտի դեպքում թոքային ինտերստիցիումի բորբոքումն առաջանում է իր ֆիբրոզով: Տառապում են, ներառյալ շնչուղիները, թոքերի պարենխիման: Սա բացասաբար է անդրադառնում շնչառական օրգանների վիճակի վրա, հանգեցնում է նրանց սահմանափակող փոփոխությունների, գազափոխանակության խանգարման և շնչառական անբավարարության, ինչը հանգեցնում է մահվան։

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզային ալվեոլիտը կոչվում է նաև իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ: Այս տերմինաբանությունն օգտագործում են հիմնականում անգլիացի մասնագետները (իդիոպաթիկ թոքային ֆիբրոզ), ինչպես նաև գերմանացի թոքաբանները (idiopa-thische Lungenfibrose): Մեծ Բրիտանիայում ELISA-ն կոչվում է «կրիպտոգեն ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ» (կրիպտոգեն ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ):

«Կրիպտոգեն» և «իդիոպաթիկ» տերմինները որոշ տարբերություններ ունեն, բայց այժմ դրանք օգտագործվում են որպես փոխարինելի: Այս երկու բառերը նշանակում են, որ հիվանդության պատճառը մնում է անհասկանալի։

Համաճարակաբանություն և ռիսկի գործոններ

Հիվանդության տարածվածությունն արտացոլող վիճակագրական տեղեկությունները խիստ հակասական են։ Ենթադրվում է, որ նման անհամապատասխանությունները պայմանավորված են ոչ միայն իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով հիվանդների ընդգրկմամբ, այլև այլ իդիոպաթիկ ինտերստիցիալ թոքաբորբով (IIP):

100 տղամարդուց 000-ը հիվանդանում է պաթոլոգիայով, իսկ 20 կնոջից 100-ը: Մեկ տարվա ընթացքում յուրաքանչյուր 000 տղամարդու դիմաց հիվանդանում է 13 մարդ, իսկ յուրաքանչյուր 100 կնոջը՝ 000 մարդ։

Չնայած իդիոպաթիկ ալվեոլիտի պատճառները ներկայումս անհայտ են, գիտնականները չեն դադարում փորձել պարզել հիվանդության ծագման իրական բնույթը: Ենթադրություն կա, որ պաթոլոգիան ունի գենետիկ հիմք, երբ մարդը ժառանգական նախատրամադրվածություն ունի թոքերում թելքավոր հյուսվածքների առաջացման համար։ Դա տեղի է ունենում ի պատասխան շնչառական համակարգի բջիջների ցանկացած վնասի: Գիտնականներն այս վարկածը հաստատում են ընտանեկան պատմությամբ, երբ այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է արյունակից հարազատների մոտ։ Հիվանդության գենետիկ հիմքի օգտին է նաև այն փաստը, որ թոքային ֆիբրոզը հաճախ դրսևորվում է ժառանգական պաթոլոգիաներով հիվանդների մոտ, օրինակ՝ Գաուշերի հիվանդությամբ։

Թոքերի կառուցվածքային փոփոխություններ

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի մորֆոլոգիական պատկերի հիմնական բնութագրերն են.

• Թոքային պարենխիմայի խիտ ֆիբրոզի առկայությունը.

• Մորֆոլոգիական փոփոխությունները բաշխվում են ըստ բծավոր տարասեռ տեսակի։ Նման խայտաբղետությունը պայմանավորված է նրանով, որ թոքերում փոխարինվում են առողջ և վնասված հյուսվածքների տարածքները: Փոփոխությունները կարող են լինել մանրաթելային, կիստոզ և միջաստղային բորբոքման տեսքով:

• Ակինուսի վերին հատվածը ընդգրկված է բորբոքային գործընթացի սկզբում:

Ընդհանուր առմամբ, իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի դեպքում թոքերի հյուսվածքի հյուսվածությունը նման է նույն պատկերին, ինչ ինտերստիցիալ թոքաբորբում:

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի ախտանիշները

Ամենից հաճախ ֆիբրոզացնող իդիոպաթիկ ալվեոլիտը ախտորոշվում է 50 տարեկանից բարձր հիվանդների մոտ: Տղամարդիկ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք։ Մոտավոր հարաբերակցությունը 1,7:1 է։

Հիվանդները նշում են շնչառության պակասը, որն անընդհատ աճում է։ Հիվանդը չի կարողանում խորը շունչ քաշել (շնչառական շնչառություն), նրան հետապնդում է չոր հազը՝ առանց խորխի։ Շնչառության շնչառությունը տեղի է ունենում իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով բոլոր հիվանդների մոտ:

Որքան ուժեղ է շնչահեղձությունը, այնքան հիվանդության ընթացքը ծանր է։ Մեկ անգամ հայտնվելով՝ այն այլևս չի անցնում, այլ միայն առաջադիմում է։ Ավելին, դրա առաջացումը կախված չէ օրվա ժամից, շրջակա միջավայրի ջերմաստիճանից և այլ գործոններից։ Հիվանդների մոտ ներշնչման փուլերը կրճատվում են, ինչպես նաև արտաշնչման փուլերը։ Հետեւաբար, նման հիվանդների շնչառությունը արագ է ընթանում: Նրանցից յուրաքանչյուրն ունի հիպերվենտիլացիոն համախտանիշ։

Եթե ​​մարդը ցանկանում է խորը շունչ քաշել, ապա դա հանգեցնում է հազի։ Սակայն ոչ բոլոր հիվանդների մոտ է առաջանում հազ, ուստի այն ախտորոշիչ հետաքրքրություն չի ներկայացնում: Մինչդեռ թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդություն ունեցող մարդկանց մոտ, որը հաճախ շփոթում են ELISA-ի հետ, հազը միշտ առկա է: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, շնչահեղձությունը հանգեցնում է նրան, որ մարդը դառնում է հաշմանդամ: Նա կորցնում է երկար արտահայտություն արտասանելու ունակությունը, չի կարողանում ինքնուրույն քայլել և հոգ տանել իր մասին։

Պաթոլոգիայի մանիֆեստը հազիվ նկատելի է։ Որոշ հիվանդներ նշում են, որ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը նրանց մոտ սկսել է զարգանալ ըստ SARS-ի տեսակի: Ուստի որոշ գիտնականներ ենթադրում են, որ հիվանդությունը կարող է ունենալ վիրուսային բնույթ։ Քանի որ պաթոլոգիան դանդաղ է զարգանում, մարդը ժամանակ ունի հարմարվելու իր շնչառությանը: Մարդիկ, չգիտեն իրենցից, նվազեցնում են իրենց ակտիվությունն ու անցնում ավելի պասիվ կյանքի։

Արդյունավետ հազը, այսինքն՝ հազը, որն ուղեկցվում է խորխի արտադրությամբ, զարգանում է հիվանդների 20%-ից ոչ ավելի մոտ։ Լորձը կարող է պարունակել թարախ, հատկապես այն հիվանդների մոտ, ովքեր տառապում են ծանր իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով: Այս նշանը վտանգավոր է, քանի որ վկայում է բակտերիալ վարակի ավելացման մասին։

Այս հիվանդությանը բնորոշ չէ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացումն ու խորխի մեջ արյան հայտնվելը։ Թոքերը լսելիս բժիշկը լսում է ներշնչման վերջում առաջացող կրիպտուսը: Եթե ​​թուքի մեջ արյուն է հայտնվում, հիվանդին պետք է ուղղորդել թոքերի քաղցկեղի հետազոտության։ Այս հիվանդությունը ELISA-ով հիվանդների մոտ ախտորոշվում է 4-12 անգամ ավելի հաճախ, քան առողջ մարդկանց, նույնիսկ ծխողների մոտ:

ELISA-ի այլ ախտանիշներ ներառում են.

• Համատեղ ցավ:

• Մկանային ցավեր:

• Եղունգների ֆալանգների դեֆորմացիաներ, որոնք սկսում են նմանվել թմբուկին: Այս ախտանիշը հանդիպում է հիվանդների 70%-ի մոտ:

Ինհալացիաների վերջում կրեպիտացիաներն ավելի ինտենսիվ են դառնում, իսկ սկզբում դրանք ավելի մեղմ կլինեն: Մասնագետները համեմատում են վերջնական կռունկը ցելոֆանի ճռճռոցի կամ այն ​​ձայնի հետ, որը հնչում է կայծակաճարմանդը բացելիս:

Եթե ​​հիվանդության զարգացման սկզբնական փուլում կրեպիտացիաները լսվում են հիմնականում հետին բազալային շրջաններում, ապա դրա առաջընթացի ընթացքում թոքերի ողջ մակերեսով կլսվեն ճռռոցներ։ Ոչ թե շնչառության վերջում, այլ ամբողջ երկարությամբ։ Երբ հիվանդությունը նոր է սկսել զարգանալ, կրիպտուսը կարող է բացակայել, երբ մարմինը թեքված է առաջ:

Հիվանդների 10%-ից ոչ ավելի մոտ լսվում են չոր ռալլեր: Ամենատարածված պատճառը բրոնխիտն է։ Հիվանդության հետագա զարգացումը հանգեցնում է շնչառական անբավարարության ախտանիշների, թոքաբորբի զարգացմանը: Մաշկի գույնը ձեռք է բերում մոխրագույն-ցիանոտ երանգ, թոքային զարկերակի վրայի 2-րդ տոնն ուժեղանում է, սրտի բաբախյունն արագանում է, արգանդի վզիկի երակները ուռչում են, վերջույթները՝ ուռչում։ Հիվանդության վերջին փուլը հանգեցնում է մարդու ընդգծված քաշի կորստի՝ ընդհուպ մինչև կախեքսիայի զարգացումը։

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի ախտորոշում

Ժամանակի այս պահին իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի ախտորոշման մեթոդները վերանայվել են: Չնայած հետազոտության այնպիսի տեխնիկան, ինչպիսին է թոքերի բաց բիոպսիան, տալիս է ամենահուսալի արդյունքը և համարվում է ախտորոշման «ոսկե ստանդարտ», այն միշտ չէ, որ կիրառվում է:

Դա պայմանավորված է թոքերի բաց բիոպսիայի զգալի թերություններով, այդ թվում՝ պրոցեդուրան ինվազիվ է, թանկ է, դրա իրականացումից հետո բուժումը պետք է հետաձգվի մինչև հիվանդի ապաքինումը։ Բացի այդ, հնարավոր չի լինի մի քանի անգամ բիոպսիա կատարել։ Հիվանդների որոշակի մասի համար դա կատարելը լիովին անհնար է, քանի որ մարդու առողջական վիճակը դա թույլ չի տալիս։

Հիմնական ախտորոշիչ չափանիշները, որոնք մշակվել են իդիոպաթիկ ֆիբրոզային ալվեոլիտի հայտնաբերման համար, հետևյալն են.

• Բացառվում են թոքերի ինտերստիցիումի այլ պաթոլոգիաները։ Խոսքը վերաբերում է հիվանդություններին, որոնք կարող են առաջանալ դեղորայք ընդունելու, վնասակար նյութերի ներշնչման, շարակցական հյուսվածքի համակարգային վնասման արդյունքում։

• Արտաքին շնչառության ֆունկցիան նվազում է, թոքերի գազափոխանակությունը խախտվում է։

• CT սկանավորման ընթացքում հայտնաբերվում են երկկողմանի ցանցի փոփոխություններ թոքերում, դրանց բազալ հատվածներում:

• Այլ հիվանդություններ չեն հաստատվում տրանսբրոնխային բիոպսիայից կամ բրոնխոալվեոլային լվացումից հետո:

Լրացուցիչ ախտորոշիչ չափանիշները ներառում են.

• Հիվանդը 50 տարեկանից բարձր է։

• Շնչառության պակասը հիվանդի համար առաջանում է աննկատ, ավելանում ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությամբ։

• Հիվանդությունը երկար ընթացք ունի (3 ամսից և ավելի):

• Կրեպիտուսը լսվում է թոքերի բազալ շրջաններում։

Որպեսզի բժիշկը կարողանա ախտորոշում կատարել, անհրաժեշտ է գտնել 4 հիմնական և 3 լրացուցիչ չափանիշների հաստատում։ Կլինիկական չափանիշների գնահատումը թույլ է տալիս որոշել ELISA-ն բարձր աստիճանի հավանականությամբ՝ մինչև 97% (տվյալները տրամադրել են Ռագուն և այլք), սակայն չափորոշիչների զգայունությունը ինքնին հավասար է 62%-ի։ Հետեւաբար, հիվանդների մոտ մեկ երրորդը դեռ պետք է կատարի թոքերի բիոպսիա:

Բարձր ճշգրտության համակարգչային տոմոգրաֆիան բարելավում է թոքերի հետազոտության որակը և հեշտացնում ELISA-ի, ինչպես նաև նմանատիպ այլ պաթոլոգիաների ախտորոշումը։ Նրա հետազոտական ​​արժեքը հավասար է 90%-ի։ Շատ փորձագետներ պնդում են ամբողջությամբ հրաժարվել բիոպսիայից՝ պայմանով, որ բարձր ճշգրտության տոմոգրաֆիան հայտնաբերել է իդիոպաթիկ ալվեոլիտին բնորոշ փոփոխություններ։ Տվյալ դեպքում խոսքը «մեղրախորիսխ» թոքի մասին է (երբ ախտահարված տարածքը կազմում է 25%), ինչպես նաև ֆիբրոզի առկայության հիստոլոգիական հաստատում։

Պաթոլոգիայի հայտնաբերման առումով լաբորատոր ախտորոշումը գլոբալ նշանակություն չունի։

Ստացված վերլուծությունների հիմնական բնութագրերը.

• ESR-ի չափավոր աճ (ախտորոշվել է հիվանդների 90%-ի մոտ): Եթե ​​ESR-ը զգալիորեն ավելանում է, ապա դա կարող է վկայել քաղցկեղային ուռուցքի կամ սուր վարակի մասին:

• Կրիոգլոբուլինների և իմունոգլոբուլինների ավելացում (հիվանդների 30-40%-ի մոտ):

• Հակատոմային և ռևմատոիդ գործոնների ավելացում, բայց առանց համակարգային պաթոլոգիայի բացահայտման (հիվանդների 20-30%-ի մոտ):

• Շիճուկում ընդհանուր լակտատդեհիդրոգենազի մակարդակի բարձրացում, որը պայմանավորված է ալվեոլային մակրոֆագների և 2-րդ տիպի ալվեոցիտների ակտիվությամբ:

• Արյան կարմիր բջիջների և հեմատոկրիտի ավելացում:

• Լեյկոցիտների մակարդակի բարձրացում. Այս ցուցանիշը կարող է լինել վարակի կամ գլյուկոկորտիկոստերոիդներ ընդունելու նշան:

Քանի որ ֆիբրոզային ալվեոլիտը հանգեցնում է թոքերի աշխատանքի խանգարումների, կարևոր է գնահատել դրանց ծավալը, այսինքն՝ կենսական կարողությունները, ընդհանուր հզորությունը, մնացորդային ծավալը և ֆունկցիոնալ մնացորդային կարողությունը: Թեստը կատարելիս Tiffno-ի գործակիցը կլինի նորմալ միջակայքում կամ նույնիսկ կբարձրանա: Ճնշում-ծավալ կորի վերլուծությունը ցույց կտա դրա տեղաշարժը դեպի աջ և ներքև: Սա ցույց է տալիս թոքերի ձգվողության նվազումը և դրանց ծավալի նվազումը։

Նկարագրված թեստը շատ զգայուն է, ուստի այն կարող է օգտագործվել պաթոլոգիայի վաղ ախտորոշման համար, երբ այլ ուսումնասիրություններ դեռ չեն հայտնաբերել որևէ փոփոխություն: Օրինակ, հանգստի ժամանակ կատարվող արյան գազի անալիզը չի բացահայտի որևէ շեղում: Զարկերակային արյան մեջ թթվածնի մասնակի լարվածության նվազում նկատվում է միայն ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։

Հետագայում հիպոքսեմիան կլինի նույնիսկ հանգստի ժամանակ և կուղեկցվի հիպոկապնիայով։ Հիպերկապնիան զարգանում է միայն հիվանդության վերջին փուլում։

Ռենտգենագրություն անցկացնելիս ամենից հաճախ հնարավոր է պատկերացնել ռետիկուլյար կամ ռետիկուլոնոդուլյար տիպի փոփոխություններ։ Նրանք կհայտնաբերվեն երկու թոքերում՝ նրանց ստորին հատվածում։

Ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով ցանցաթաղանթային հյուսվածքը դառնում է կոպիտ, դրա մեջ առաջանում են թելեր, 0,5-2 սմ տրամագծով կիստոզ: Նրանք կազմում են «մեղրախորիսխ թոքի» պատկերը։ Երբ հիվանդությունը հասնում է տերմինալ փուլին, հնարավոր է պատկերացնել շնչափողի շեղումը դեպի աջ և տրախեոմեգալիա։ Միաժամանակ մասնագետները պետք է հաշվի առնեն, որ հիվանդների 16%-ի մոտ ռենտգեն նկարը կարող է մնալ նորմալ սահմաններում։

Եթե ​​պլեուրան ներգրավված է հիվանդի պաթոլոգիական գործընթացում, զարգանում է ներթորասիկ ադենոպաթիա և նկատելի է դառնում պարենխիմի խտացումը, ապա դա կարող է ցույց տալ ELISA-ի բարդությունը քաղցկեղային ուռուցքով կամ թոքերի այլ հիվանդության պատճառով: Եթե ​​հիվանդի մոտ միաժամանակ զարգանում է ալվեոլիտ և էմֆիզեմա, ապա թոքերի ծավալը կարող է մնալ նորմալ սահմաններում կամ նույնիսկ մեծանալ: Այս երկու հիվանդությունների համակցման մեկ այլ ախտորոշիչ նշան է թոքերի վերին հատվածի անոթային կառուցվածքի թուլացումը։

Բարձր լուծաչափով համակարգչային տոմոգրաֆիայի ժամանակ բժիշկները հայտնաբերում են հետևյալ նշանները.

• Անկանոն գծային ստվերներ:

• Կիստիկական պարզություն.

• «Ցրտահարված ապակի» տեսակի թոքերի դաշտերի կրճատված թափանցիկության կիզակետեր: Թոքերի վնասման տարածքը կազմում է 30%, բայց ոչ ավելին։

• Բրոնխների պատերի հաստացում և դրանց անկանոնություն.

• Թոքերի պարենխիմայի անկազմակերպում, ձգողական բրոնխեեկտազիա: Ամենից շատ տուժում են թոքերի բազալային և ենթապլևրային շրջանները։

Եթե ​​CT տվյալները գնահատվեն մասնագետի կողմից, ապա ախտորոշումը 90%-ով ճիշտ կլինի։

Այս ուսումնասիրությունը հնարավորություն է տալիս տարբերակել իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը և այլ հիվանդությունները, որոնք ունեն նմանատիպ պատկեր, ներառյալ.

• Քրոնիկ գերզգայուն թոքաբորբ. Այս հիվանդությամբ հիվանդը թոքերում չունի «բջջային» փոփոխություններ, նկատելի են կենտրոնաձիգ հանգույցներ, իսկ բորբոքումն ինքնին կենտրոնացած է թոքերի վերին և միջին մասերում։

• Ասբեստոզ. Այս դեպքում հիվանդի մոտ առաջանում են պլևրալ թիթեղներ և ֆիբրոզի պարենխիմային շերտեր:

• Desquamative ինտերստիցիալ թոքաբորբ. «Սառցե ապակի» տիպի անջատումները կերկարացվեն.

Համակարգչային տոմոգրաֆիայի համաձայն՝ հիվանդի համար հնարավոր է կանխատեսում անել։ Դա ավելի լավ կլինի աղացած ապակու համախտանիշով հիվանդների համար, իսկ ավելի վատ՝ ցանցաթաղանթային փոփոխություններով հիվանդների համար: Խառը ախտանիշներով հիվանդների համար նշվում է միջանկյալ կանխատեսում:

Դա պայմանավորված է նրանով, որ աղացած ապակու համախտանիշով հիվանդներն ավելի լավ են արձագանքում գլյուկոկորտիկոստերոիդային թերապիային, որն արտացոլվում է HRCT-ի ժամանակ բնորոշ նշաններով: Այժմ բժիշկները կանխատեսում անելիս ավելի շատ առաջնորդվում են համակարգչային տոմոգրաֆիայի տվյալներով, քան այլ մեթոդներով (բրոնխային և ալվեոլային լվացում, թոքերի թեստեր, թոքերի բիոպսիա): Դա համակարգչային տոմոգրաֆիա է, որը հնարավորություն է տալիս գնահատել պաթոլոգիական գործընթացում թոքերի պարենխիմայի ներգրավվածության աստիճանը։ Մինչդեռ բիոպսիան հնարավորություն է տալիս հետազոտել մարմնի միայն որոշակի հատվածը։

Բրոնխոալվեոլային լվացումը չպետք է բացառվի ախտորոշիչ պրակտիկայից, քանի որ այն հնարավորություն է տալիս որոշել պաթոլոգիայի կանխատեսումը, դրա ընթացքը և բորբոքման առկայությունը: ELISA-ով լվացման ժամանակ հայտնաբերվում է էոզինոֆիլների և նեյտրոֆիլների քանակի ավելացում: Ընդ որում, այս ախտանիշը բնորոշ է թոքային հյուսվածքի այլ հիվանդություններին, ուստի չպետք է գերագնահատել դրա նշանակությունը։

Լվացքում էոզինոֆիլների բարձր մակարդակը վատթարանում է իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի կանխատեսումը: Բանն այն է, որ նման հիվանդներն ամենից հաճախ վատ են արձագանքում կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներով բուժմանը: Դրանց օգտագործումը թույլ է տալիս նվազեցնել նեյտրոֆիլների մակարդակը, սակայն էոզինոֆիլների քանակը մնում է նույնը։

Եթե ​​լվացման հեղուկում հայտնաբերվում են լիմֆոցիտների բարձր կոնցենտրացիաներ, դա կարող է վկայել բարենպաստ կանխատեսման մասին: Քանի որ դրանց աճը հաճախ տեղի է ունենում կորտիկոստերոիդներով բուժման նկատմամբ մարմնի համարժեք արձագանքով:

Տրանսբրոնխիալ բիոպսիան թույլ է տալիս ստանալ միայն հյուսվածքի փոքր տարածք (5 մմ-ից ոչ ավելի): Հետևաբար, ուսումնասիրության տեղեկատվական արժեքը նվազում է: Քանի որ այս մեթոդը համեմատաբար անվտանգ է հիվանդի համար, այն կիրառվում է հիվանդության վաղ փուլերում: Բիոպսիան կարող է բացառել այնպիսի պաթոլոգիաները, ինչպիսիք են սարկոիդոզը, գերզգայուն թոքաբորբը, քաղցկեղային ուռուցքները, վարակները, էոզինոֆիլային թոքաբորբը, հիստոցիտոզը և ալվեոլային պրոտեինոզը:

Ինչպես նշվեց, բաց տիպի բիոպսիան համարվում է ELISA ախտորոշման դասական մեթոդ, այն թույլ է տալիս ճշգրիտ ախտորոշել, բայց այս մեթոդով հնարավոր չէ կանխատեսել պաթոլոգիայի զարգացումը և դրա արձագանքը ապագա բուժմանը: Բաց բիոպսիան կարող է փոխարինվել կրծքագեղձի բիոպսիայով:

Այս ուսումնասիրությունը ներառում է նույն քանակությամբ հյուսվածքի ընդունում, սակայն պլևրալ խոռոչի դրենաժի տևողությունը այնքան էլ երկար չէ։ Սա նվազեցնում է հիվանդի հիվանդանոցում անցկացրած ժամանակը: Թորակոսկոպիկ միջամտության բարդություններն ավելի հազվադեպ են: Ինչպես ցույց են տալիս ուսումնասիրությունները, բաց բիոպսիան նպատակահարմար չէ նշանակել բոլոր հիվանդներին առանց բացառության: Այն իսկապես պահանջում է հիվանդների միայն 11-12%-ը, բայց ոչ ավելին։

10-րդ վերանայման հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ ELISA-ն սահմանվում է որպես «J 84.9 – Թոքային միջքաղաքային հիվանդություն, չճշտված»:

Ախտորոշումը կարող է ձևակերպվել հետևյալ կերպ.

• ELISA, վաղ փուլ, շնչառական անբավարարություն 1-ին աստիճանի.

• ELISA «բջջային թոքի» փուլում, 3-րդ աստիճանի շնչառական անբավարարություն, քրոնիկական թոքաբորբ:

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտի բուժում

ELISA-ի բուժման արդյունավետ մեթոդներ դեռ մշակված չեն: Ավելին, դժվար է եզրակացություն տալ թերապիայի արդյունքների արդյունավետության մասին, քանի որ հիվանդության բնական ընթացքի վերաբերյալ տվյալները նվազագույն են։

Բուժումը հիմնված է դեղամիջոցների օգտագործման վրա, որոնք նվազեցնում են բորբոքային պատասխանը: Օգտագործվում են կորտիկոստերոիդներ և ցիտոստատիկներ, որոնք ազդում են մարդու իմունային համակարգի վրա և օգնում նվազեցնել բորբոքումը։ Նման թերապիան բացատրվում է այն ենթադրությամբ, որ իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը զարգանում է քրոնիկ բորբոքման ֆոնի վրա, որը ենթադրում է ֆիբրոզ: Եթե ​​այս ռեակցիան ճնշվի, ապա կարելի է կանխել ֆիբրոտիկ փոփոխությունների առաջացումը։

Թերապիայի երեք հնարավոր եղանակ կա.

• Բուժում միայն գլյուկոկորտիկոստերոիդներով:

• Բուժում ազաթիոպրինով գլյուկոկորտիկոստերոիդներով:

• Բուժում գլյուկոկորտիկոստերոիդներով ցիկլոֆոսֆամիդով:

Միջազգային կոնսենսուսը, որը տեղի է ունեցել 2000 թվականին, խորհուրդ է տալիս բուժման մեջ օգտագործել վերջին 2 ռեժիմները, թեև գլյուկոկորտիկոստերոիդային մոնոթերապիայի համեմատ դրանց արդյունավետության օգտին փաստարկներ չկան:

Այսօր շատ բժիշկներ գլյուկոկորտիկոստերոիդներ են նշանակում բանավոր ընդունման համար: Մինչդեռ հնարավոր է դրական արդյունքների հասնել միայն հիվանդների 15-20%-ի մոտ։ 50 տարեկանից փոքր մարդիկ, հիմնականում կանայք, ավելի լավ են արձագանքում նման թերապիային, եթե բրոնխներից և ալվեոլներից լվացվելիս լիմֆոցիտների քանակն ավելացել է, ինչպես նաև աղացած ապակու փոփոխություններ են ախտորոշվում:

Բուժումը պետք է շարունակվի առնվազն վեց ամիս: Դրա արդյունավետությունը գնահատելու համար ուշադրություն դարձրեք հիվանդության ախտանիշներին, ռենտգենյան ճառագայթների արդյունքներին և այլ տեխնիկայի: Բուժման ընթացքում անհրաժեշտ է վերահսկել հիվանդի ինքնազգացողությունը, քանի որ նման թերապիան կապված է բարդությունների բարձր ռիսկի հետ:

Կան որոշ փորձագետներ, ովքեր դեմ են ELISA-ի բուժման մեջ ցիտոստատիկների օգտագործմանը: Նրանք դա հիմնավորում են նրանով, որ նման թերապիայի հետ կապված բարդությունների հավանականությունը չափազանց մեծ է։ Սա հատկապես ճիշտ է ցիկլոֆոսֆամիդի օգտագործման դեպքում: Ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունը պանսիտոպենիան է: Եթե ​​թրոմբոցիտները ընկնում են 100/մլ-ից, կամ լիմֆոցիտների մակարդակը իջնում ​​է 000/մլ-ից, ապա դեղերի դեղաչափը կրճատվում է։

Բացի լեյկոպենիայից, ցիկլոֆոսֆամիդով բուժումը կապված է այնպիսի կողմնակի ազդեցությունների զարգացման հետ, ինչպիսիք են.

• Միզապարկի քաղցկեղ.

• Հեմոռագիկ ցիստիտ.

• Ստոմատիտն:

• Աթոռի խանգարում.

• Մարմնի բարձր զգայունությունը վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ.

Եթե ​​հիվանդին, այնուամենայնիվ, նշանակել են ցիտոստատիկներ, ապա ամեն շաբաթ նա պետք է արյուն հանձնի ընդհանուր վերլուծության համար (բուժման սկզբից առաջին 30 օրվա ընթացքում): Այնուհետեւ արյուն են տալիս 1-2 անգամ 14-28 օրվա ընթացքում։ Եթե ​​թերապիան իրականացվում է ցիկլոֆոսֆամիդով, ապա ամեն շաբաթ հիվանդը պետք է մեզ բերի վերլուծության համար: Կարևոր է գնահատել նրա վիճակը և վերահսկել մեզի մեջ արյան տեսքը: Տնային բուժման մեջ նման վերահսկողությունը կարող է դժվար լինել, հետևաբար, նման թերապիայի սխեման միշտ չէ, որ օգտագործվում է:

Գիտնականները հույս ունեն, որ ինտերֆերոնների օգտագործումը կօգնի հաղթահարել իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտը: Նրանք կանխում են ֆիբրոբլաստների և մատրիցային սպիտակուցի բողբոջումը թոքային հյուսվածքի բջիջներում։

Պաթոլոգիայի բուժման արմատական ​​միջոցը թոքերի փոխպատվաստումն է: Վիրահատությունից հետո 3 տարվա ընթացքում հիվանդների գոյատևումը կազմում է 60%: Այնուամենայնիվ, ELISA-ով շատ հիվանդներ տարեց են, ուստի նրանք չեն կարող հանդուրժել նման միջամտությունը:

Բարդությունների բուժում

Եթե ​​հիվանդի մոտ առաջանում է շնչառական վարակ, ապա նրան նշանակում են հակաբիոտիկներ և հակամիկոտիկներ։ Բժիշկները պնդում են, որ նման հիվանդները պատվաստվեն գրիպի և պնևմակոկային վարակի դեմ։ Թոքային հիպերտոնիայի և դեկոմպենսացված քրոնիկական թոքաբորբի թերապիան իրականացվում է համապատասխան արձանագրությունների համաձայն:

Եթե ​​հիվանդը դրսևորում է հիպոքսեմիա, ապա նրան ցույց են տալիս թթվածնային թերապիա: Սա հնարավորություն է տալիս նվազեցնել շնչառությունը և բարձրացնել հիվանդի ֆիզիկական վարժությունների հանդուրժողականությունը:

Կանխատեսում

Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտով հիվանդների մոտ կանխատեսումը վատ է: Նման հիվանդների կյանքի միջին տեւողությունը չի գերազանցում 2,9 տարին։

Հիվանդ կանանց, երիտասարդ հիվանդների մոտ կանխատեսումը որոշ չափով ավելի լավ է, բայց միայն այն պայմանով, որ հիվանդությունը տևի ոչ ավելի, քան մեկ տարի: Այն նաև բարելավում է մարմնի դրական պատասխանի կանխատեսումը գլյուկոկորտիկոստերոիդներով բուժման նկատմամբ:

Ամենից հաճախ հիվանդները մահանում են շնչառական և թոքային սրտի անբավարարությունից: Այս բարդությունները զարգանում են ELISA-ի առաջընթացի պատճառով: Այն կարող է մահացու լինել նաև թոքերի քաղցկեղի պատճառով: