Լիթլի համախտանիշը մանկական սպաստիկ դիպլեգիայի հոմանիշն է։

Մանկական սպաստիկ դիպլեգիան ամենահայտնի ուղեղային կաթվածն է: Այն բնութագրվում է ախտահարված առարկայի մկանների կոշտությամբ, մասնավորապես ոտքերի և ավելի քիչ՝ ձեռքերի և դեմքի շրջանում: Այս պաթոլոգիայում տեսանելի է նաև ոտքերի ջլերի հիպերակտիվությունը։

Տուժած անձի ոտքերի այս մկանային կոշտությունը հանգեցնում է ոտքերի և ձեռքերի շարժումների անհամապատասխանության:

Լիթլի համախտանիշով երեխաների մոտ լեզուն և ինտելեկտը ընդհանուր առմամբ նորմալ են: (1)

Այս ուղեղային դիպլեգիան սովորաբար շատ վաղ է սկսվում նորածինների կամ փոքր երեխաների մոտ:

Այս պայմանով մարդկանց մոտ մկանային տոնուսի բարձրացում է նկատվում, ինչը հանգեցնում է մկանների սպաստիկության: Այս երեւույթը հանգստի ժամանակ մկանների բարձր և մշտական ​​մկանային տոնուսն է: Չափազանցված ռեֆլեքսները հաճախ արդյունք են: Այս մկանային սպաստիկությունը հատկապես ազդում է ոտքերի մկանների վրա: Ձեռքերի մկանները, իրենց հերթին, ավելի քիչ են տուժում կամ չեն ազդում:

Այլ նշաններ կարող են նշանակալից լինել հիվանդության համար: Սա, օրինակ, ոտքի մատների վրա քայլելու կամ անհամապատասխան քայլելու դեպքն է։

Մկանային տոնուսի այս աննորմալությունները ուղեղի նեյրոնների խանգարումների կամ դրանց աննորմալ զարգացման արդյունք են:

Այս նյարդաբանական խանգարման ճշգրիտ պատճառի մասին քիչ բան է հայտնի։ Այնուամենայնիվ, որոշ հետազոտողներ ենթադրել են կապ գենետիկ մուտացիաների, ուղեղի բնածին արատների, հղիության ընթացքում մոր վարակների կամ ջերմության կամ նույնիսկ ծննդաբերության ժամանակ կամ ծնվելուց շատ շուտով տեղի ունեցած պատահարների հետ: ծնունդը։ (3)

Մինչ օրս հիվանդության բուժիչ միջոցներ չկան։ Բացի այդ, դեղերի այլընտրանքները գոյություն ունեն՝ կախված հիվանդության նշաններից, ախտանիշներից և ծանրությունից: (3)

Գոյություն ունեն հիվանդության ծանրության տարբեր ձևեր.

Հետևաբար, Լիթլի համախտանիշի ախտանիշները տարբերվում են մեկ հիվանդից մյուսը:

Նյարդաբանական անոմալիաների պատճառով ուղեղային կաթվածի համատեքստում ախտանշանները հայտնվում են շատ վաղ մանկության շրջանում: Դրա հետ կապված կլինիկական նշանները մկանային խանգարումներ են (հատկապես ոտքերի), որոնք խախտում են մկանների կառավարումը և համակարգումը:

Այս պաթոլոգիայով տառապող երեխայի մոտ մկանային տոնուսն ավելի բարձր է, քան նորմալ և չափազանցված ռեֆլեքսները (սպաստիկության զարգացման հետևանք):

Այլ նշաններ կարող են լինել նաև մանկական սպաստիկ դիպլեգիայի զարգացման նշաններ: Մասնավորապես նշաններ, որոնք ցույց են տալիս երեխայի շարժիչ հմտությունների ուշացում, ոտքի մատների վրա դիրքավորված քայլում, ասիմետրիկ քայլք և այլն:

Հազվագյուտ դեպքերում այս ախտանիշները փոխվում են մարդու կյանքի ընթացքում։ Սակայն, ընդհանուր առմամբ, դրանք բացասական ձևով չեն զարգանում: (3)

Շարժիչային հմտությունների այս ախտանիշներից բացի, որոշ դեպքերում հիվանդության հետ կարող են կապված լինել այլ աննորմալություններ. (3)

- մտավոր հաշմանդամություն;

- սովորելու դժվարություններ;

- ցնցումներ;

- աճի դանդաղում;

- ողնաշարի աննորմալություններ;

- օստեոարթրիտ (կամ արթրիտ);

- տեսողության խանգարում;

- լսողության կորուստ;

- լեզվական դժվարություններ;

- միզուղիների վերահսկման կորուստ;

- մկանների կոնտրակտուրա.

Մանկական սպաստիկ դիպլեգիան (կամ Լիթլի համախտանիշը) ուղեղային կաթված է, որն առաջանում է ուղեղի մի մասի աննորմալ զարգացման հետևանքով, որը վերահսկում է շարժիչ հմտությունները:

 Ուղեղի զարգացման այս խանգարումը կարող է առաջանալ ծնվելուց առաջ, ընթացքում կամ շատ շուտով դրանից հետո:

Շատ դեպքերում պաթոլոգիայի զարգացման ճշգրիտ պատճառը անհայտ է:

Այնուամենայնիվ, արվել են ենթադրություններ, ինչպիսիք են՝ (1)

- գենետիկական աննորմալություններ;

- ուղեղի բնածին արատներ;

- մոր մոտ վարակների կամ ջերմության առկայություն.

- պտղի վնաս;

— և այլն

Կարևորվել են նաև հիվանդության այլ ծագումներ. (1)

- ներգանգային արյունահոսություն, որը կարող է խանգարել ուղեղում արյան նորմալ շրջանառությանը կամ առաջացնել արյան անոթների պատռվածք: Այս արյունահոսությունը սովորաբար պայմանավորված է պտղի ցնցմամբ կամ պլասենցայում արյան թրոմբի ձևավորմամբ: Պատճառը կարող է լինել նաև արյան բարձր ճնշումը կամ հղիության ընթացքում մոր մոտ վարակների զարգացումը.

– ուղեղում թթվածնի սպառումը, որը հանգեցնում է ուղեղային ասֆիքսիայի: Այս երեւույթը սովորաբար առաջանում է շատ սթրեսային ծննդաբերությունից հետո։ Հետևաբար, թթվածնի մատակարարման ընդհատումը կամ նվազումը հանգեցնում է երեխայի զգալի վնասի. սա հիպոքսիկ իշեմիկ էնցեֆալոպաթիա է (EHI): Վերջինս սահմանվում է ուղեղի հյուսվածքի քայքայմամբ։ Ի տարբերություն նախորդ երեւույթի, հիպոքսիկ իշեմիկ էնցեֆալոպաթիան կարող է լինել մոր մոտ հիպոթենզիայի արդյունք։ Պատճառ կարող են լինել նաև արգանդի պատռվածքը, պլասենցայի անջատումը, պորտալարի վրա ազդող անոմալիաները կամ ծննդաբերության ժամանակ գլխի վնասվածքը.

– հիվանդության զարգացման լրացուցիչ պատճառ է նաև գլխուղեղի կեղևի սպիտակ հատվածի անոմալիան (ուղեղի այն մասը, որը պատասխանատու է ուղեղից ամբողջ մարմին ազդանշաններ փոխանցելու համար).

– ուղեղի աննորմալ զարգացում, նրա զարգացման բնականոն գործընթացի ընդհատման հետևանք. Այս երևույթը կապված է ուղեղային ծառի կեղևի ձևավորումը կոդավորող գեների մուտացիաների հետ: Ինֆեկցիաները, կրկնվող ջերմության առկայությունը, վնասվածքները կամ հղիության ընթացքում վատ ապրելակերպը կարող են ուղեղի աննորմալ զարգացման լրացուցիչ վտանգ հանդիսանալ:

Լիթլի համախտանիշի զարգացման հիմնական ռիսկային գործոններն են.

- որոշակի գեների մակարդակների աննորմալություններ, որոնք ասվում է, որ նախատրամադրող են.

- ուղեղի բնածին արատներ;

- մոր մոտ վարակների և բարձր ջերմության զարգացում.

- ներգանգային վնասվածքներ;

- ուղեղում թթվածնի սպառում;

- ուղեղային ծառի կեղևի զարգացման աննորմալություններ.

Լրացուցիչ բժշկական պայմանները կարող են երեխաների մոտ մանկական ուղեղային կաթվածի զարգացման ռիսկի առարկա լինել. (3)

- վաղաժամ ծնունդ;

- թեթև քաշը ծննդյան ժամանակ;

- հղիության ընթացքում ինֆեկցիաներ կամ բարձր ջերմություն;

- բազմակի հղիություններ (երկվորյակներ, եռյակներ և այլն);

- մոր և երեխայի արյան անհամատեղելիություն.

- վահանաձև գեղձի անոմալիաներ, մտավոր խանգարումներ, մեզի մեջ սպիտակուցի ավելցուկ կամ մոր մոտ ցնցումներ.

- բաճկոն ծնունդ;

- ծննդաբերության ընթացքում առաջացած բարդություններ.

- ցածր ապգարի ինդեքս (նորածնի առողջական վիճակի ինդեքսը ծննդից);

- նորածնի դեղնախտ.

Մանկական սպաստիկ դիպլեգիայի ախտորոշումը պետք է դրվի երեխայի ծնվելուց շուտ՝ հանուն երեխայի և նրա ընտանիքի բարեկեցության։ (4)

Պետք է նաև իրականացվի հիվանդության խիստ հսկողություն: Սա ենթադրում է զարգացող մոնիտորինգ երեխայի աճի և զարգացման ընթացքում: Եթե ​​պարզվի, որ երեխայի այս հսկողությունը մտահոգիչ արդյունքներ ունի, հնարավոր է զարգացման սկրինինգ թեստ:

Երեխայի զարգացման հետ կապված այս սքրինինգը հանգեցնում է թեստերի, որոնք գնահատում են երեխայի զարգացման հնարավոր ուշացումները, ինչպիսիք են շարժիչ հմտությունների կամ շարժումների հետաձգումները:

Այն դեպքում, երբ ախտորոշման այս երկրորդ փուլի արդյունքները նշանակալի են, բժիշկն այնուհետև կարող է անցնել ախտորոշմանը զարգացման բժշկական գնահատումներին:

Զարգացման բժշկական ախտորոշման փուլի նպատակն է առանձնացնել երեխայի զարգացման կոնկրետ աննորմալությունները:

Այս բժշկական ախտորոշումը ներառում է որոշակի թեստեր՝ հիվանդությանը հատուկ աննորմալությունների ճանաչման համար, դրանք են՝ (3)

- արյան անալիզ;

- գանգուղեղային սկաներ;

- գլխի MRI;

- էլեկտրաէնցեֆալոգրամ (EEG);

- էլեկտրամիոգրաֆիա.

Բուժման առումով այս պահին հիվանդության բուժումը չկա։

Այնուամենայնիվ, բուժումները կարող են բարելավել հիվանդների կենսապայմանները: Այս բուժումները պետք է նշանակվեն հիվանդության ախտորոշումից հետո որքան հնարավոր է շուտ:

Ամենատարածված բուժումներն են դեղորայքը, վիրաբուժությունը, սպլինտինգը և ֆիզիկական (ֆիզիոթերապիա) և լեզվական (խոսքի թերապիա) թերապիան:

Այս համախտանիշով մարդկանց կարող են առաջարկվել նաև դպրոցական օժանդակ միջոցներ։

Այս հիվանդությամբ հիվանդների կենսական կանխատեսումը մեծապես տարբերվում է՝ կախված անձի մոտ առկա նշաններից և ախտանիշներից:

Իրոք, որոշ առարկաների վրա ազդում են չափավոր (առանց շարժումների սահմանափակում, անկախություն և այլն), իսկ մյուսների վրա՝ ավելի խիստ (առանց օգնության որոշակի շարժումներ կատարելու անկարողություն և այլն) (3):