Միջին անոթների վասկուլիտ

Peri Arteritis Nodosa կամ PAN

Periarteritis nodosa (PAN) շատ հազվադեպ նեկրոտիկ անգեիտ է, որը կարող է ազդել բազմաթիվ օրգանների վրա, որի պատճառը լավ հայտնի չէ (կարծում են, որ որոշ ձևեր կապված են հեպատիտ B վիրուսի հետ):

Հիվանդները հաճախ ունենում են ընդհանուր վիճակի վատթարացում՝ քաշի կորուստով, ջերմությամբ և այլն։

Մկանային ցավն առկա է դեպքերի կեսում։ Դրանք ինտենսիվ են, ցրված, ինքնաբուխ կամ առաջանում են ճնշման հետևանքով, ինչը կարող է հիվանդին գամել անկողնում ցավի ուժգնության և մկանների կորստի պատճառով…

Հոդերի ցավերը գերակշռում են ծայրամասային խոշոր հոդերի՝ ծնկների, կոճերի, արմունկների և դաստակների մոտ։

Հաճախ նկատվում է նյարդերի վնասում, որը կոչվում է մուլտինևրիտ, որը ազդում է մի քանի նյարդերի վրա, ինչպիսիք են ռադիկուլիտը, արտաքին կամ ներքին պոպլիտեալը, ճառագայթային, ուլնարը կամ միջնադարյան նյարդը և հաճախ կապված է հեռավոր հատվածային այտուցի հետ: Չբուժված նևրիտը ի վերջո հանգեցնում է ախտահարված նյարդի կողմից նյարդայնացած մկանների ատրոֆիայի:

Վասկուլիտը կարող է նաև ավելի հազվադեպ ազդել ուղեղի վրա, ինչը կարող է հանգեցնել էպիլեպսիայի, հեմիպլեգիայի, ինսուլտի, իշեմիայի կամ արյունահոսության:

Մաշկի մակարդակի վրա հուշող նշանը մանուշակագույն բծերն են (մանուշակագույն բծեր, որոնք չեն գունաթափվում սեղմելիս) ուռուցիկ և ներթափանցված, հատկապես ստորին վերջույթների կամ լայդոյի վրա՝ ձևավորելով տեսակի ցանցեր (livedo reticularis) կամ բծեր (livedo racemosa) մանուշակագույն: ոտքերը. Մենք կարող ենք նաև տեսնել Ռեյնոյի ֆենոմենը (ցրտին մի քանի մատներ սպիտակում են), կամ նույնիսկ մատների կամ ոտքերի գանգրենա:

Օրխիտը (ամորձիների բորբոքում) ՊԱՆ-ի ամենաբնորոշ դրսևորումներից է, որն առաջանում է ամորձու զարկերակի վասկուլիտով, որը կարող է հանգեցնել ամորձու նեկրոզի:

Կենսաբանական բորբոքային սինդրոմը առկա է PAN-ով հիվանդների մեծամասնության մոտ (նստվածքի արագության բարձրացում մինչև 60 մմ-ից ավելի առաջին ժամում, C ռեակտիվ սպիտակուցի և այլն), հիմնական հիպերէոզինոֆիլիա (էոզինոֆիլ պոլիմիջուկային սպիտակ արյան բջիջների ավելացում):

Հեպատիտ B-ի վարակը հանգեցնում է HBs հակագենի առկայությանը հիվանդների մոտավորապես ¼-ից 1/3-ում

Անգիոգրաֆիայով հայտնաբերվում են միջին տրամաչափի անոթների միկրոանևրիզմներ և ստենոզներ (տրամաչափի նվազում կամ նեղացում):

PAN-ի բուժումը սկսվում է կորտիկոստերոիդային թերապիայի միջոցով, որը երբեմն զուգակցվում է իմունոպրեսանտների հետ (հատկապես ցիկլոֆոսֆամիդով):

Կենսաթերապիաները տեղի են ունենում ՊԱՆ-ի, մասնավորապես՝ ռիտուկսիմաբի (հակաCD20) կառավարման մեջ:

Բուրգերի հիվանդություն

Բուրգերի հիվանդությունը կամ thromboangiitis obliterans-ը անգիիտ է, որն ախտահարում է փոքր և միջին զարկերակների և ստորին և վերին վերջույթների երակների հատվածները՝ առաջացնելով թրոմբոզ և ախտահարված անոթների ռեկանալիզացիա։ Այս հիվանդությունն ավելի տարածված է Ասիայում և աշքենազի հրեաների շրջանում:

Այն տեղի է ունենում երիտասարդ հիվանդի մոտ (45 տարեկանից ցածր), հաճախ ծխող, ով սկսում է արտրիտի դրսևորումներ ունենալ վաղ կյանքից (մատների կամ ոտքերի իշեմիա, ընդհատվող կաղություն, զարկերակային իշեմիկ խոցեր կամ ոտքերի գանգրենա և այլն):

Արտերիոգրաֆիան բացահայտում է հեռավոր զարկերակների վնասը:

Բուժումը ենթադրում է ծխելը ընդհանրապես դադարեցնելը, որը հիվանդության խթանիչ և սրացում է:

Բժիշկը նշանակում է վազոդիլացնող և հակաթրոմբոցիտային դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են ասպիրինը

Կարող է պահանջվել ռեվասկուլյարիզացիայի վիրահատություն:

Kawasaki's Maladie

Կավասակիի հիվանդությունը կամ «ադենո-մաշկային-լորձաթաղանթային համախտանիշը» վասկուլիտ է, որն ընտրովի ախտահարում է կորոնար զարկերակների տարածքը, որը պատասխանատու է հատկապես կորոնար անևրիզմայի համար, որը կարող է մահացության աղբյուր լինել, հատկապես 6 ամսականից մինչև 5 տարեկան երեխաների մոտ՝ առավելագույն հաճախականությամբ: 18 ամսականում։

Հիվանդությունը տեղի է ունենում երեք փուլով՝ մի քանի շաբաթվա ընթացքում

Սուր փուլ (7-ից 14 օր տևողություն)՝ ջերմություն՝ ցանով և «բալի շրթունքներով», «ելակի լեզու», «երկկողմանի կոնյուկտիվիտով ներարկված աչքեր», «անմխիթար երեխա», ձեռքերի և ոտքերի այտուց և կարմրություն։ Իդեալում, բուժումը պետք է սկսվի հենց այս փուլում՝ սահմանափակելու սրտի հետ կապված հետևանքների վտանգը

Ենթասուր փուլ (14-ից 28 օր), որի հետևանքով մատների և ոտքերի միջուկի կեղևը սկսվում է եղունգների շուրջը: Հենց այս փուլում է ձևավորվում կորոնար անևրիզմաները

Վերականգնողական փուլ, սովորաբար առանց ախտանիշների, բայց որի ընթացքում կարող են առաջանալ սրտի հանկարծակի բարդություններ՝ նախորդ փուլում կորոնար անևրիզմայի ձևավորման պատճառով:

Մյուս նշաններն են՝ տակդիրի ցանը, վառ կարմիր՝ շերտազատող երանգով, սրտանոթային նշանները (սրտի խշշոց, սրտամկանի գալոպ, էլեկտրոկարդիոգրամի անոմալիաներ, պերիկարդիտ, միոկարդիտ…), մարսողական (լուծ, փսխում, որովայնի ցավ…), նյարդաբանական (ասեպտիկ մենինգիտ, , կաթվածահարություն), միզամուղ (ստերիլ թարախ մեզի մեջ, միզածորան հիվանդություն), պոլիարտրիտ…

Արյան մեջ զգալի բորբոքում դրսևորվում է առաջին ժամում 100 մմ-ից ավելի նստվածքի արագությամբ և C- ռեակտիվ սպիտակուցի շատ բարձր մակարդակով, 20 տարր/մմ000-ից ավելի պոլիմիջուկային լեյկոցիտների զգալի աճով և թրոմբոցիտների ավելացումով:

Բուժումը հիմնված է հնարավորինս վաղ ներերակային (IV Ig) ներարկվող իմունոգոլոբուլինների վրա՝ կորոնար անևրիզմայի վտանգը սահմանափակելու համար: Եթե ​​IVIG-ը արդյունավետ չէ, բժիշկները օգտագործում են ներերակային կորտիզոն կամ ասպիրին: