Արեւմտյան համախտանիշ

Արեւմտյան համախտանիշ

Ինչ է դա

Ուեսթի համախտանիշը, որը նաև կոչվում է մանկական սպազմ, էպիլեպսիայի հազվագյուտ ձև է նորածինների և երեխաների մոտ, որը սկսվում է կյանքի առաջին տարում, սովորաբար 4-ից 8 ամսականում: Այն բնութագրվում է սպազմերով, երեխայի հոգեմետորական զարգացման կանգով կամ նույնիսկ հետընթացով և ուղեղի աննորմալ ակտիվությամբ: Կանխատեսումը շատ փոփոխական է և կախված է սպազմերի հիմքում ընկած պատճառներից, որոնք կարող են բազմակի լինել: Այն կարող է առաջացնել լուրջ շարժիչ և ինտելեկտուալ հետևանքներ և առաջացնել էպիլեպսիայի այլ ձևեր:

Նշանները

Սպազմերը համախտանիշի առաջին դրամատիկ դրսևորումն են, թեև երեխայի փոփոխված վարքագիծը կարող է շուտով նախորդել դրանց: Դրանք սովորաբար տեղի են ունենում 3-ից 8 ամսականում, սակայն հազվադեպ դեպքերում հիվանդությունը կարող է ավելի վաղ կամ ուշ լինել: Մկանների շատ կարճ կծկումները (մեկ-երկու վայրկյան) մեկուսացված, առավել հաճախ արթնանալուց կամ ուտելուց հետո, աստիճանաբար տեղի են տալիս սպազմերի բռնկումների, որոնք կարող են տևել 20 րոպե: Նոպայի պահին աչքերը երբեմն ետ են գլորվում:

Սպազմերը միայն տեսանելի նշաններ են ուղեղի գործունեության մշտական ​​դիսֆունկցիայի մասին, որը վնասում է այն, ինչը հանգեցնում է հոգեմետորական զարգացման հետաձգմանը: Այսպիսով, սպազմերի առաջացումը ուղեկցվում է արդեն իսկ ձեռք բերված հոգեմետորական կարողությունների լճացումով կամ նույնիսկ հետընթացով. փոխազդեցություններ, ինչպիսիք են ժպիտը, բռնելով և առարկաների մանիպուլյացիաները… Էլեկտրաուղեղագրությունը բացահայտում է ուղեղի քաոսային ալիքներ, որոնք կոչվում են հիպսառիթմիա:

Հիվանդության ծագումը

Սպազմերը պայմանավորված են նեյրոնների անսարք գործունեության պատճառով, որոնք ազատում են հանկարծակի և աննորմալ էլեկտրական լիցքաթափումներ: Բազմաթիվ հիմքում ընկած խանգարումներ կարող են լինել Ուեսթի համախտանիշի պատճառ և կարող են հայտնաբերվել ախտահարված երեխաների առնվազն երեք քառորդում. ծննդյան տրավմա, ուղեղի արատ, վարակ, նյութափոխանակության հիվանդություն, գենետիկ արատ (օրինակ, Դաունի համախտանիշ), նյարդամաշկային խանգարումներ (օրինակ): Բուրնևիլի հիվանդություն): Վերջինս ամենատարածված խանգարումն է, որը պատասխանատու է Ուեսթի համախտանիշի համար։ Մնացած դեպքերը համարվում են «իդիոպաթիկ», քանի որ դրանք տեղի են ունենում առանց որևէ ակնհայտ պատճառի, կամ «կրիպտոգեն», այսինքն, հավանաբար կապված են մի անոմալիայի հետ, որը մենք չգիտենք, թե ինչպես որոշել:

Ռիսկի գործոնները

Ուեսթի համախտանիշը վարակիչ չէ. Այն ազդում է տղաների վրա մի փոքր ավելի հաճախ, քան աղջիկներին: Դա պայմանավորված է նրանով, որ հիվանդության պատճառներից մեկը կապված է X քրոմոսոմի հետ կապված գենետիկ թերության հետ, որն ավելի հաճախ ազդում է տղամարդկանց, քան կանանց վրա:

Կանխարգելում և բուժում

Հիվանդությունը հնարավոր չէ հայտնաբերել մինչև առաջին ախտանիշների ի հայտ գալը։ Ստանդարտ բուժումը հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցի ամենօրյա ընդունումն է (առավել հաճախ նշանակվում է Vigabatrin): Այն կարող է զուգակցվել կորտիկոստերոիդների հետ։ Վիրահատությունը կարող է միջամտել, բայց միանգամայն բացառիկ դեպքերում, երբ սինդրոմը կապված է ուղեղի տեղայնացված վնասվածքների հետ, դրանց հեռացումը կարող է բարելավել երեխայի վիճակը:

Կանխատեսումը շատ փոփոխական է և կախված է սինդրոմի հիմքում ընկած պատճառներից: Առավել լավ է, երբ երեխան ծեր է առաջին սպազմերի առաջացման պահին, բուժումը վաղ է, իսկ համախտանիշը՝ իդիոպաթիկ կամ կրիպտոգեն: Տուժած երեխաների 80%-ն ունենում է հետևանքներ, որոնք երբեմն անդառնալի են և քիչ թե շատ լուրջ՝ հոգեմետորական խանգարումներ (խոսքի ուշացում, քայլում և այլն) և վարք (հեռացում դեպի ինքն իրեն, հիպերակտիվություն, ուշադրության պակաս և այլն): (1) Ուեսթի համախտանիշով երեխաները հաճախ հակված են հետագա էպիլեպտիկ հիվանդության, ինչպիսին է Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը (SLG):

Թողնել գրառում