Բովանդակություն
Ի՞նչ է Բեհչետի հիվանդությունը:
Բեհչետի հիվանդությունը հիվանդություն է, որը կապված է արյան անոթների բորբոքման հետ: Այն հիմնականում դրսևորվում է բերանի խոռոչի կամ սեռական օրգանների մաշկի վերքերով, ինչպես նաև աչքերի, մաշկի կամ հոդերի վնասմամբ: Ավելի լուրջ դրսևորումները բաղկացած են նյարդաբանական կամ մարսողական վնասվածքներից, երակային թրոմբոզից և զարկերակային անևրիզմներից, ինչպես նաև ակնաբուժական որոշակի վնասվածքներից, որոնք կարող են կուրության պատճառ դառնալ: Բուժումը հիմնականում սիմպտոմատիկ բնույթ է կրում և կարող է ներառել կոլխիցին և կորտիկոստերոիդներ ՝ ավելի ծանր դրսևորումների դեպքում կամ առանց իմունոպրեսիվ միջոցների:
Ի՞նչ է Բեհչետի հիվանդությունը:
Այս հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրվել է մաշկաբան Բեհչետի կողմից 1934 թվականին: Այն նշանակում է բորբոքային հիվանդություն, որը կարող է ներառել փոքր կամ մեծ տրամաչափի զարկերակների և (կամ) երակների բորբոքում, այսինքն `բորբոքում: , ինչպես նաև թրոմբոզներ, այսինքն ՝ թրոմբներ, որոնք նույնպես ձևավորվում են զարկերակների և (կամ) երակների մեջ:
Բեհչետի հիվանդությունը գերակշռում է Միջերկրական ծովի ավազանում և Japanապոնիայում: Այն ազդում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց վրա, բայց հակված է ավելի ուժեղ լինել տղամարդկանց մոտ: Սովորաբար դա տեղի է ունենում 18-40 տարեկան հասակում և կարող է դիտվել երեխաների մոտ:
Այն զարգանում է բռնկումներով ՝ ընդհատվելով թողության շրջաններով: Երբեմն դա կարող է մահացու լինել ՝ նյարդաբանական բարդություններից, անոթային (պատռված անևրիզմա) կամ աղեստամոքսային տրակտի խանգարումներից հետո: Մեծ թվով հիվանդներ ի վերջո անցնում են ռեմիսիայի:
Որո՞նք են Բեհչետի հիվանդության պատճառները:
Բեհչետի հիվանդության պատճառը անհայտ է:
Իմունաբանական գործոնները, ներառյալ աուտոիմուն հրահրող գործոնները, կարող են ներգրավվել վիրուսային (օրինակ ՝ հերպեսի վիրուս) կամ բակտերիալ (օրինակ ՝ ստրեպտոկոկներ): HLA-B51 ալելը ռիսկի հիմնական գործոն է: Իրոք, այս ալելի կրողներն ունեն հիվանդության զարգացման ռիսկ 1,5-16 անգամ ավելի բարձր, քան ոչ կրողները:
Որո՞նք են Բեհչետի հիվանդության ախտանիշները:
Բեհչետի հիվանդության կլինիկական դրսևորումները բազմազան են և կարող են հաշմանդամ լինել առօրյա կյանքի գործունեության մեջ: Դրանք ներառում են.
- մաշկի վնասվածքներ, ինչպիսիք են բերանի խոցերը `98% դեպքերում, սեռական օրգանների խոցերը` 60% դեպքերում և նախընտրելիորեն տեղակայված են սկրոտումի տղամարդկանց մոտ, պսևդո-ֆոլիկուլիտ, դերմո-հիպոդերմիկ հանգույցներ `30-40% դեպքերում:
- հոդերի վնասվածքներ, ինչպիսիք են արթրալգիան և խոշոր հոդերի բորբոքային օլիգոարթրիտը (ծնկներ, կոճեր), որոնք առկա են դեպքերի 50% -ում;
- մկանների վնաս, բավականին հազվադեպ;
- աչքերի վնասվածքներ, ինչպիսիք են ուվեիտը, հիպոպիոնը կամ քորոիդիտը, առկա են 60% դեպքերում և առաջացնում են լուրջ բարդություններ, ինչպիսիք են կատարակտը, գլաուկոման, կուրությունը.
- նյարդաբանական վնասը առկա է 20% դեպքերում: Հաճախ բռնկումները սկսվում են ջերմությամբ և գլխացավով: Դրանք ներառում են մենինգոէնցեֆալիտ, գանգուղեղային նյարդերի վնասում, ուղեղային սինուսների թրոմբոֆլեբիտ;
- անոթային վնաս. երակային թրոմբոզ, հաճախ մակերեսային, առկա է 30-40% դեպքերում; հազվադեպ զարկերակային վնաս, օրինակ ՝ բորբոքային արտրիտ կամ անևրիզմա;
- հազվադեպ հանդիպող սրտային խանգարումներ, ինչպիսիք են `միոկարդիտը, էնդոկարդիտը կամ պերիկարդիտը;
- աղեստամոքսային տրակտի խանգարումներ, որոնք հազվադեպ են Եվրոպայում, դրանք դրսևորվում են որովայնի անհանգստությամբ, որովայնի ցավով և աղիքային խոցերով փորլուծությամբ, որոնք նման են Քրոնի հիվանդության կամ խոցային կոլիտի բռնկումներին.
- հնարավոր են այլ հազվագյուտ խանգարումներ, մասնավորապես ՝ երիկամային և ամորձիների:
Ինչպե՞ս բուժել Բեհչետի հիվանդությունը:
Բեհչետի հիվանդությունից բուժում չկա: Առկա բուժումները նպատակ ունեն վերահսկել հիվանդությունը `նվազեցնելով բորբոքումը:
Բեհչետի հիվանդության կառավարումը բազմակողմանի է (ընդհանուր բժիշկ, ակնաբույժ, ինտերնիստ և այլն): Բուժումը կախված է կլինիկական դրսևորումներից.
- կոլխիցինը (օրական 1 -ից 2 միլիգրամ) մնում է բուժման հիմքը, հատկապես մաշկի և հոդերի վնասման: Այն կարող է բավարար լինել մեղմ ձևերով.
- նյարդաբանական, աչքի և անոթների վնասը պահանջում է բուժում կորտիկոստերոիդներով կամ իմունոպրեսպրեսանտներով (ցիկլոֆոսֆամիդ, ազաթիոպրին, միկոֆենոլատ մոֆետիլ, մեթոտրեքսատ) համակարգի կողմից.
- աչքի որոշակի ծանր ձևերի դեպքում ալֆա ինտերֆերոնը կարող է օգտագործվել ենթամաշկային ներարկումներով.
- հակա-TNF ալֆա հակամարմինները ավելի ու ավելի են օգտագործվում հիվանդության ծանր ձևերի կամ նախորդ բուժման նկատմամբ դիմացկուն ձևերի դեպքում.
- կարող են օգտակար լինել տեղական բուժումները, մասնավորապես ՝ ակնաբուժական ձևերը (կորտիկոստերոիդների հիման վրա աչքի կաթիլներ, որոնք զուգորդվում են աչքի կաթիլների հետ ՝ աշակերտը լայնացնելու համար ՝ կանխելու ուվեիտի բարդությունները):
- արյունը նոսրացնելու համար նախատեսված բանավոր հակամակարդիչները օգտագործվում են թրոմբոզի բուժման համար:
Միեւնույն ժամանակ, խորհուրդ է տրվում թողնել ծխելը, ծխախոտը հանդիսանում է անոթային խանգարումների վատթարացման ռիսկի գործոն: Կորտիկոստերոիդներ ընդունելը, հատկապես բարձր դոզաներում, պետք է ուղեկցվի շաքարով և աղերով ցածր սննդակարգով: Հոդերի ցավի դեպքում չափավոր ինտենսիվությամբ վարժություններ կատարելը, բացի մղումներից, կարող է օգնել պահպանել հոդերի ճկունությունը և մկանային ուժը:
Ի վերջո, քանի որ Բեհչետի հիվանդությունը կարող է անհանգստություն առաջացնել և անձի կերպարի փոփոխություն, հոգեբանական աջակցությունը կարող է օգնել ավելի լավ ընդունել իր հիվանդությունը և հնարավորինս ամեն օր հաղթահարել այն: