Ուղեղային ատաքսիա

Ուղեղային ատաքսիա

Ինչ է դա

Ուղեղիկի ատաքսիան առաջանում է ուղեղի մեջ գտնվող ուղեղիկի հիվանդությամբ կամ վնասվածքով: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է մկանների շարժումների անհամապատասխանությամբ: (1)

Ատաքսիան տերմին է, որը միավորում է մի շարք խանգարումներ, որոնք ազդում են համակարգման, հավասարակշռության և լեզվի վրա:

Հիվանդությունը կարող է ազդել մարմնի բոլոր մասերի վրա, սակայն ատաքսիա ունեցող մարդիկ սովորաբար ունենում են խանգարումներ՝

- հավասարակշռություն և քայլում;

- լեզու;

- կուլ տալ;

- որոշակի վերահսկողություն պահանջող առաջադրանքներ կատարելիս, օրինակ՝ գրելը կամ ուտելը.

- տեսլական.

Գոյություն ունեն ատաքսիայի տարբեր տեսակներ, որոնք բնութագրվում են տարբեր ախտանիշներով և ծանրությամբ. (2)

- ձեռքբերովի ատաքսիան տրավմայի, ինսուլտի, սկլերոզի, գլխուղեղի ուռուցքի, սննդային անբավարարության կամ ուղեղը և նյարդային համակարգը վնասող այլ խնդիրների հետևանքով ախտանիշների առաջացմանը համապատասխանող ձև է.

– ժառանգական ատաքսիա, համապատասխանում է այն ձևին, որով ախտանշանները դանդաղ են զարգանում (մի քանի տարվա ընթացքում): Այս ձևը ծնողների կողմից ժառանգած գենետիկական աննորմալությունների պատճառն է: Այս ձևը կոչվում է նաև Ֆրիդրեյխի ատաքսիա։

– իդիոպաթիկ ատաքսիա՝ ուղեղային ատաքսիայի ուշ սկիզբով, որի ժամանակ ուղեղը ժամանակի ընթացքում աստիճանաբար ազդում է հաճախ անհայտ պատճառներով:

Ինչ վերաբերում է autosomal recessive cerebellar ataxia-ին, ապա այն հազվադեպ նյարդաբանական հիվանդությունների խմբի մի մասն է, որոնք ազդում են կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգի վրա: Այս պաթոլոգիաները կարող են ազդել նաև այլ օրգանների վրա: Այս տեսակի հիվանդության ծագումը աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգականությունն է: Կամ ծնողներից հետաքրքրող մուտացված գենի փոխանցում: Հիվանդության զարգացման համար անհրաժեշտ է գենի միայն մեկ օրինակի առկայությունը։

Հիվանդության զարգացումը հաճախ տեղի է ունենում մինչև 20 տարեկանը։

Այն հազվագյուտ հիվանդություն է, որի տարածվածությունը (դեպքերի թիվը տվյալ պոպուլյացիայի մեջ տվյալ պահին) կազմում է 1-ից 4 դեպք 100 մարդու հաշվով։ (000)

Նշանները

Ուղեղիկի ատաքսիայի հետ կապված ախտանշանները նյարդաբանական և մեխանիկական են:

Ուղեղիկի ատաքսիան հիմնականում ազդում է ցողունի վրա՝ պարանոցից մինչև կոնքեր, բայց նաև ձեռքերն ու ոտքերը:

Ուղեղիկի ատաքսիայի ընդհանուր ախտանշանները ներառում են՝ (1)

– Անշնորհք խոսքի կոնֆիգուրացիա (դիսարտրիա). հոդերի խանգարումներ;

- Նիստագմուս - կրկնվող աչքերի շարժումներ;

- աչքի չհամակարգված շարժումներ;

- անկայուն քայլվածք.

Հիվանդության ծագումը

Ուղեղիկի ատաքսիան հիմնականում ազդում է 3 տարեկան միջին տարիքի երեխաների վրա:

Հիվանդությունը կարող է զարգանալ վիրուսային վարակից մի քանի շաբաթ անց: Այս վիրուսային վարակները ներառում են.

Այլ ծագումներ կարող են կապված լինել այս պաթոլոգիայի հետ, մասնավորապես՝ (1)

- թարախակույտ ուղեղիկում;

- ալկոհոլի, որոշակի դեղամիջոցների օգտագործումը կամ միջատասպանների հետ շփումը.

- ներքին արյունահոսություն ուղեղիկում;

- բազմակի սկլերոզ. օրգանում շարակցական հյուսվածքի զարգացում, որը հանգեցնում է դրա կարծրացման.

- ուղեղի անոթային վթար;

- որոշակի պատվաստանյութեր.

Ատաքսիան սովորաբար կապված է ուղեղիկի վնասման հետ: Այնուամենայնիվ, պատճառ կարող են լինել նյարդային համակարգի այլ մասերի անոմալիաները:

Ուղեղի այս վնասը կապված է որոշակի պայմանների հետ, ինչպիսիք են՝ գլխի վնասվածքը, ուղեղում թթվածնի պակասը կամ նույնիսկ ալկոհոլի չափից շատ օգտագործումը:

Բացի այդ, հիվանդության փոխանցումը կարող է իրականացվել նաև աուտոսոմային գերիշխող ձևի ժառանգական փոխանցման միջոցով։ Կամ՝ ոչ սեռական քրոմոսոմի վրա առկա մուտացված հետաքրքրության գենի փոխանցումը ծնողներից։ Ուղեղիկի ատաքսիայի զարգացման համար բավարար է մուտացված գենի երկու օրինակներից միայն մեկի առկայությունը: (2)

Ռիսկի գործոնները

Ուղեղիկի ատաքսիայի հետ կապված ռիսկի գործոնները գենետիկ են՝ աուտոսոմային գերիշխող ժառանգականության համատեքստում: Վերջին դեպքում, ժառանգներին հիվանդության զարգացման համար բավարար է մուտացված գենի մեկ օրինակի փոխանցումը: Այս առումով, եթե երկու ծնողներից մեկը տառապում է պաթոլոգիայից, ապա երեխայի մոտ նույնպես դրա վտանգը 50% է:

Այս պաթոլոգիայի զարգացման մեջ ազդում են նաև այլ գործոններ: Դրանք ներառում են վիրուսային վարակներ՝ ջրծաղիկ, Էպտեյն-Բար վիրուսային վարակ, Կոքսակի հիվանդություն կամ էխովիրուսային վարակ:

Ուղեղային ատաքսիայի ամենալայն հայտնաբերված ռիսկի գործոնը ուղեղի և նյարդային համակարգի խանգարումներն են:

Կանխարգելում և բուժում

Հիվանդության առաջնային ախտորոշումը հաճախ զուգորդվում է դիֆերենցիալ ախտորոշման հետ, որի ժամանակ բժիշկը հիվանդին տալիս է մի շարք հարցեր՝ պարզելու, թե արդյոք նա վերջերս հիվանդացել է: Այս առաջին տեսակետը նաև հնարավորություն է տալիս վերացնել ախտանիշների առկայության հետ կապված այլ հնարավոր պատճառները:

Այս առաջին հայացքից հետո կատարվում են գլխուղեղի և կենտրոնական նյարդային համակարգի հետազոտություններ՝ ուղեղային ծառի կեղևի հիվանդությամբ ախտահարված հատվածները հայտնաբերելու նպատակով: Այս թեստերի թվում կարող ենք նշել.

- գլխի սկանավորում;

– Գլխի ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա):


Հիվանդության բուժումն ուղղակիորեն կախված է դրա առաջացման պատճառներից. (1)

– անհրաժեշտ է վիրահատություն, եթե ատաքսիան առաջացել է ուղեղի արյունահոսությունից.

- դեղամիջոցներ, որոնք նոսրացնում են արյունը ինսուլտի ժամանակ.

- հակաբիոտիկներ և հակավիրուսային դեղամիջոցներ վարակների ժամանակ.

– ստերոիդներ ուղեղիկի բորբոքման բուժման համար:


Բացի այդ, վերջերս վիրուսային վարակի հետևանքով առաջացած ատաքսիայի դեպքում դեղորայք չի պահանջվում:

Հիվանդության շատ դեպքերում դրա բուժումը չկա: Անհրաժեշտության դեպքում նշանակվում են միայն ախտանիշները վերահսկող և սահմանափակող բուժում:

Լեզվական օժանդակ միջոցները կարող են նաև կապված լինել, ֆիզիոթերապիա՝ շարժումների թերությունները վերացնելու համար, աշխատանքային թերապիայի սեանսներ, որոնք թույլ են տալիս վերասովորել ամենօրյա գործողությունները կամ դեղամիջոցներ, որոնք թույլ են տալիս վերահսկել գծավոր մկանները, կարիդակային մկանները, շարժումները աչքի և միզուղիների կառավարումը: (2)

Թողնել գրառում