Խոլանգիոկարցինոման լեղուղիների քաղցկեղ է: Այն ազդում է ներլյարդային կամ արտալյարդային լեղուղիների էպիթելի վրա, այսինքն՝ հյուսվածքի վրա, որը կազմված է սերտորեն համադրված բջիջներից, որոնք կազմում են լեղին հավաքող ալիքների մի շարք: Մաղձը դեղնավուն մածուցիկ հեղուկ է, որն արտադրվում է լյարդի կողմից, հետևաբար, լյարդային կամ արտալյարդային հիվանդության զարգացման հավանականությունը:

Չնայած հիվանդության դեռևս քիչ հայտնի տարածվածությանը, խոլանգիոկարցինոման կազմում է ստամոքս-աղիքային քաղցկեղի մոտ 3%-ը և լյարդ-լեղուղիների չարորակ ուռուցքների մոտ 10-15%-ը: Այս պաթոլոգիայի զարգացման մեջ արական մի փոքր գերակշռություն կա: Բացի այդ, հիվանդությունը զարգանում է միջինը 50-ից 70 տարեկանում:

Այս ուռուցքի առաջացման ծագումը դեռ պարզ չէ։ Այնուամենայնիվ, թվում է, որ դրա ի հայտ գալը սպորադիկ է, այսինքն՝ ազդում է միայն որոշակի անհատների վրա բնակչության մեջ՝ առանց սահմանված «փոխանցման շղթայի» գոյության։ (1)

Այս քաղցկեղը կարող է զարգանալ հետևյալ դեպքերում.

- ներլյարդային լեղուղիներ. Այս ուղիները կազմված են փոքր ծորաններից (canaliculi), ծովատառեխի ծորաններից և լեղածորաններից: Այս ալիքների հավաքածուն միավորվում է՝ ձևավորելով ընդհանուր ձախ և աջ ալիք: Դրանք թողնում են, որ լյարդն իր հերթին ձևավորի ընդհանուր արտալյարդային ծորան: Լյարդի աջ և ձախ խողովակների միացման վրա ազդող ուռուցքի որոշակի ձևը կոչվում է.

– արտալյարդային լեղուղիներ, որոնք կազմված են հիմնական լեղածորանից և լրացուցիչ լեղածորանից:

Քաղցկեղի այս տեսակի հետ կապված ախտանշանները տարբեր են՝ կախված ներլյարդային կամ լրացուցիչ վնասվածքից: Բացի այդ, կլինիկական դրսևորումները սովորաբար ի հայտ են գալիս, երբ հիվանդությունը գտնվում է զարգացման առաջադեմ փուլում։

Այն հազվագյուտ հիվանդություն է, որի հաճախականությունը 1 մարդուց է: (100)

Հիվանդության ախտանշանները հայտնվում են խորացված փուլում և տարբերվում են՝ կախված ուռուցքի տեղակայությունից։

Իրոք, այն դեպքում, երբ ուռուցքը արտալյարդային է, դրա հետ կապված ախտանշաններն են՝ (1)

- խոլեստատիկ դրսևորումներ՝ թափանցիկ կղանք, դեղնախտ, մուգ մեզի, քոր և այլն;

- անհանգստություն;

- կշռի կորուստ;

- հոգնածության և թուլության զգացում.

Ներլյարդային ներգրավվածության համատեքստում հիվանդությունը բնորոշվում է ավելի շատ անհանգստության և որովայնի հատուկ ախտանիշների միջոցով, ինչպիսիք են.

- կշռի կորուստ;

- անորեքսիա;

- որովայնային ցավ.

Այլ ախտանիշներ կարող են նաև կապված լինել հիվանդության հետ. (2)

- ջերմություն ;

- քոր;

- ցավ որովայնի վերին աջ մասում.

Հիվանդությունը բնորոշվում է մի քանի փուլով. (3)

- 1ա փուլ. քաղցկեղը տեղայնացված է լեղուղիների ներսում;

- 1b փուլ. քաղցկեղը սկսում է տարածվել և տարածվել ավշային անոթների միջոցով;

- 2-րդ փուլ. քաղցկեղը սկսում է տարածվել հյուսվածքների (հիմնականում լյարդի) և ավշային անոթների միջոցով.

- 3-րդ փուլ. քաղցկեղը մետաստատիկ ձևով առկա է արյան և ավշային անոթների մեծ մասում.

- 4-րդ փուլ. քաղցկեղը տարածվում է բոլոր օրգանների վրա:

Լեղուղիների քաղցկեղի ճշգրիտ պատճառը մինչ օրս դեռևս անհայտ է: Այնուամենայնիվ, խոլանգիոկարցինոմայի զարգացման ռիսկի գործոնները ավելի լավ են հասկացվում:

Քաղցկեղը առաջանում է բջիջների գենետիկ տեղեկատվության կրիչի մուտացիաներից՝ ԴՆԹ-ից:

Բջիջների ներսում այս գենետիկ մուտացիաները հանգեցնում են բջիջների աճի և անվերահսկելի աճի, ինչը հանգեցնում է բջիջների կուտակման ձևավորմանը, որը կոչվում է ուռուցք:

Այն դեպքում, երբ քաղցկեղը ժամանակին չի ախտորոշվում և/կամ ժամանակին չի բուժվում, ապա ուռուցքը կարող է մեծանալ և ուղղակիորեն տարածվել մարմնի այլ մասերում կամ by արյան հոսքը. (3)

Խոլանգիոկարցինոման բնութագրվում է լեղուղիների վրա ազդող ուռուցքով: Սա սովորաբար դանդաղ է զարգանում, և նրա էվոլյուցիան դեպի մետաստատիկ վիճակ նույնպես դանդաղ է:

Բացի այդ, հիվանդության սկրինինգը հաճախ կատարվում է ուռուցքի առաջադեմ փուլում:

Ուռուցքը կարող է աճել լեղածորանի երկայնքով ցանկացած մակարդակում և արգելափակել լեղու հոսքը:

Թեև հիվանդության ստույգ ծագումը մինչ օրս դեռևս անհայտ է, հիվանդության հետ կապված բազմաթիվ ռիսկային գործոններ ակնհայտ են: Սա մասնավորապես վերաբերում է. (2)

• լեղուղիներում կիստաների առկայությունը;
• լեղուղիների կամ լյարդի քրոնիկական բորբոքում;
• առաջնային և երկրորդային սկլերոզացնող խոլանգիտ (լեղուղիների նեկրոզային բորբոքում, որը հանգեցնում է դրանց նեղացման և լեղու նորմալ հոսքի խանգարմանը);
• խոցային կոլիտ (հաստ աղիքի քրոնիկ բորբոքային հիվանդություն);
• քրոնիկ տիֆի փոխադրում (տիֆի տիֆի զարգացում, որի ծագումը վարակիչ նյութից է և կարող է փոխանցվել մեկ անձից մյուսին);
• մակաբուծական վարակների կողմից Opisthochis viverrini մի զույգ Clonorchis sinensis;
• թորոտրաստի ազդեցություն (կոնտրաստային նյութ, որն օգտագործվում է ռենտգեն ռադիոգրաֆիայում):

 Այլ անձնական գործոններ նույնպես ազդում են այս տեսակի ուռուցքի զարգացման մեջ. (3)

• Տարիք; 65 տարեկանից բարձր մարդիկ ունեն հիվանդության զարգացման ավելի բարձր ռիսկ.
• որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցություն. Թորոտրաստի ազդեցությունը ամենավառ օրինակն է: Իրոք, ապացուցված է, որ ռադիոգրաֆիայում լայնորեն կիրառվող այս քիմիական նյութի ազդեցությունը, մինչև 1960-ականների դրա արգելքը, մեծացնում է խոլանգիոկարցինոմայի զարգացման ռիսկը: Այլ քիմիկատներ նույնպես ներգրավված են հիվանդության զարգացման ռիսկի բարձրացման մեջ, ինչպիսիք են ասբեստը կամ PCB-ները (պոլիքլորացված բիֆենիլներ): Առաջինը երկար ժամանակ օգտագործվել է որպես բոցավառվող նյութ շինարարության, շինարարության և արդյունաբերության ոլորտներում: PCB-ները հաճախ օգտագործվել են նաև արդյունաբերության և շինարարության մեջ: Այս քիմիական նյութերն այժմ ենթակա են խիստ կանոնակարգերի.
• հեպատիտ B կամ C- ի առկայությունը;
• ցիռոզի առկայությունը;
• ՄԻԱՎ-ով վարակվածություն (մարդու իմունային անբավարարության վիրուս);
• I և II տիպի շաքարախտ;
• գիրություն;
• ծխախոտը։

Հիվանդությունը ախտորոշելու համար պետք է կատարվեն լեղուղիների քաղցկեղի տարբեր սքրինինգային թեստեր: (3)

• արյան թեստն օգտագործվում է խոլանգիոկարցինոմայի ախտորոշման համար: Իրականում, այն համատեքստում, երբ ուռուցքը զարգանում է լեղուղիներում, քաղցկեղի բջիջները թողարկում են որոշակի բնորոշ քիմիական նյութեր, որոնք կարող են հայտնաբերվել արյան թեստի միջոցով: Այնուամենայնիվ, այս մարկերները կարող են թողարկվել նաև այլ պայմաններում: Այս նյութերի առկայությունը համակարգվածորեն կապված չէ լեղուղիների քաղցկեղի զարգացման հետ.
• լեղուղիների սկաները հնարավորություն է տալիս ստանալ մարմնի այս հատվածի ինտերիերի պատկերը՝ ցանկացած աննորմալություն հայտնաբերելու համար.
• տոմոգրաֆիան, լյարդի մի շարք ռենտգենյան ճառագայթների միջոցով, թույլ է տալիս ավելի մանրամասն վերլուծել այս օրգանը եռաչափ պատկերների միջոցով.
• ՄՌՏ (մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում)՝ օգտագործելով մագնիսական դաշտերի և ռադիոալիքների համակարգ՝ լյարդի ինտերիերի պատկեր ստանալու համար.
• ռետրոգրադ խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիայի էնդոսկոպիան լեղուղիների ավելի մանրամասն անոմալիաներն ընդգծող միջոց է.
• պերմաշկային տրանսլյարդային խոլանգիոգրաֆիան օգտագործվում է նաև լեղապարկի մանրամասն պատկերացում ստանալու համար.
• բիոպսիան թույլ է տալիս հաստատել ախտորոշումը:

Լեղուղիների քաղցկեղի դեպքերի մեծ մասը հնարավոր չէ բուժել: Այնուամենայնիվ, հիվանդության բուժումը հաճախ բնորոշ է ախտանիշերին:

Հիվանդների հսկողությունն իրականացվում է բազմամասնագիտական ​​թիմի շնորհիվ, որը բաղկացած է մի շարք մասնագետներից (վիրաբույժներ, ուռուցքաբան, ռադիոլոգ, բուժքույրեր, գաստրոէնտերոլոգ և այլն): (3)

Առաջարկվող բուժումները կախված են ախտանիշներից, ինչպես նաև քաղցկեղի առաջընթացից:

1-ին և 2-րդ փուլերում հնարավոր է վիրահատություն՝ լեղապարկի, լեղուղիների կամ լյարդի մի մասի նորացման համար։

3-րդ փուլում բուժման հաջողության հնարավորությունները կախված են ավշային անոթների վնասման մակարդակից։

Ի վերջո, 4-րդ փուլում բուժման հաջողության մակարդակը համեմատաբար ցածր է:

Հիվանդության բուժումը կարող է հանգեցնել վիրաբուժական միջամտությունների, որոնք թույլ են տալիս նորացնել քաղցկեղային հյուսվածքները.

Սովորաբար, վիրահատության ենթարկված և վիրահատված մարդկանց 20%-ից մինչև 40%-ը գոյատևում է վիրահատությունից 5 կամ ավելի տարի հետո:

Որովայնային ցավերի, դեղնախտի և այլնի ֆոնին երբեմն անհրաժեշտ է լինում լեղուղիների ապաշրջափակումը։ Այս թողարկումն իրականացվում է լեղուղիների միջով անցած բարակ խողովակի միջոցով։

Ճառագայթային թերապիան խոլանգիոկարցինոմայի սովորական բուժումը չէ, սակայն այն կարող է արդյունավետ լինել ախտանիշները նվազեցնելու, ինչպես նաև մետաստազների տարածումը սահմանափակելու համար: Գոյություն ունի ճառագայթային թերապիայի երկու տեսակ՝ արտաքին ճառագայթային թերապիա և ներքին ճառագայթային թերապիա։

Ավելին, ռադիոթերապիան կարող է առաջացնել կողմնակի բարդություններ, ինչպիսիք են սրտխառնոցը, փսխումը կամ նույնիսկ ծանր հոգնածությունը:

Քիմիաթերապիան օգտագործվում է նաև ճառագայթային թերապիայի նման նպատակներով: Կամ ախտանիշների նվազեցման համար՝ ուռուցքի տարածումը սահմանափակելու և տուժած սուբյեկտի կյանքի տեւողությունը մեծացնելու նպատակով։ Քիմիաթերապիան հաճախ զուգորդվում է ռադիոթերապիայի հետ: Քիմիաթերապիայի հետ կապված կողմնակի ազդեցությունները նույնպես կապված են ճառագայթային թերապիայի և մազերի կորստի հետ:

Որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել քիմիաթերապիայի մեջ օգտագործվող երկու դեղամիջոցների (Cisplatin և Gemcitabine) համակցության հետ կապված օգուտները:

Մինչ օրս լեղուղիների քաղցկեղի հետ կապված բուժումներն այնքան արդյունավետ չեն, որքան քաղցկեղի այլ տեսակների հետ կապված բուժումները: Հետևաբար, շատ ուսումնասիրություններ կենտրոնանում են քաղցկեղի այս տեսակի վրա՝ հիվանդության բուժման ավելի լավ ուղիներ գտնելու համար:

Բացի այդ, արդիական են նաև թիրախային թերապիաների մշակման հետազոտությունները: Սրանք դեղեր են, որոնք ուղղված են քաղցկեղի զարգացման որոշակի փուլին: