Կրանիոֆարինգիոման գլխուղեղի հազվագյուտ բարորակ ուռուցք է: Երբ այն մեծանում է, այն ավարտվում է գլխացավերի, տեսողական խանգարումների և երբեմն զգալի հորմոնալ խանգարումների պատճառներով: Լուրջ հիվանդություն, որը ժամանակին մահացու էր երեխաների և մեծահասակների մոտ, այն այսօր շատ ավելի լավ կանխատեսում ունի՝ շնորհիվ վիրաբուժության առաջընթացի: Այնուամենայնիվ, վիրաբուժական միջամտությունը մնում է ծանր և նուրբ… Հորմոնալ բուժումը կարող է անհրաժեշտ լինել կյանքի համար:

սահմանումը

Craniopharyngioma-ն բարորակ, այսինքն՝ ոչ քաղցկեղային, դանդաղ աճող ուռուցք է, որն աճում է գլխուղեղի որոշակի հատվածում՝ հիպոֆիզային գեղձի մոտ:

Երկար լուռ, այն ավարտվում է սեղմելով ուղեղի հյուսվածքը, երբ այն աճում է, առաջացնելով ներգանգային հիպերտոնիայի նշաններ (գլխացավեր, աչքի խանգարումներ):

Կախված իր չափից, այն կարող է նաև այլ վնաս պատճառել.

• Տեսողության խանգարումները վկայում են տեսողական նյարդի վնասման մասին:
• Էնդոկրին խանգարումները կապված են հորմոնալ համակարգի հաղորդիչ՝ հիպոֆիզի գեղձի վնասման հետ:
• Կարող են առաջանալ նաև նյարդաբանական խանգարումներ։

Պատճառները

Ուռուցքի առաջացման համար պատասխանատու է պտղի մեջ արդեն առկա սաղմնային բջիջների անվերահսկելի բազմացումը։ Մենք չգիտենք պատճառը, բայց գիտենք, որ ժառանգականությունը չի վերաբերում:

Ախտանիշ

Կրանիոֆարինգիոմայի առկայությունը կասկածվում է, երբ դրա դրսևորումները չափազանց կարևոր են դառնում անտեսելու համար:

• Ախտորոշումը հիմնականում հիմնված է ուղեղի պատկերման վրա: MRI և CT սկանավորումները կարող են պատկերացնել ուռուցքի ճշգրիտ տեղը և, որպես կանոն, տարբերել այն ուղեղի ուռուցքների այլ տեսակներից:
• Հորմոնալ գնահատումը թույլ է տալիս պարզ չափաբաժիններով պարզել արյան մեջ աճի հորմոնի, սեռական հորմոնների կամ վահանաձև գեղձի հորմոնների անբավարարությունը:
• Հեղուկի սահմանափակման թեստն օգտագործվում է շաքարային դիաբետի հայտնաբերման համար: Այն հնարավորություն է տալիս գնահատել 5-ից 15 ժամվա ընթացքում խմիչքի իսպառ բացակայության հետևանքները հիվանդի համար: Այն իրականացվում է հիվանդանոցային միջավայրում։
• Fundus-ի հետազոտությամբ հայտնաբերվում է տեսողական նյարդի վնաս:

Շահագրգիռ մարդիկ

Կրանիոֆարինգիոման սովորաբար հայտնաբերվում է 5-ից 15 տարեկան երեխաների մոտ: Բայց երբեմն այն զարգանում է շատ ավելի ուշ, և մեկ այլ գագաթնակետը տեղի է ունենում 60-ից 75 տարեկանում:

50 հոգուց մեկը կլիներ մտահոգված. Կրանիոֆարինգիոման կազմում է մինչև 5 տարեկան երեխաների ուռուցքների 14%-ից պակասը:

Ներգանգային հիպերտոնիան դրսևորվում է ինտենսիվ գլխացավերով, որոնք ավելանում են հազի կամ ծանրաբեռնվածության հետևանքով։ Այն նաև առաջացնում է ռեակտիվ փսխում, անկախ սննդի ընդունումից:

Հորմոնալ խանգարումները կապված են հիպոֆիզի գեղձի վնասման հետ, որը արտադրում է աճի հորմոն և տարբեր հորմոններ, որոնք կարգավորում են մարմնի այլ էնդոկրին գեղձերի սեկրեցները և ազատում են հիպոթալամուսում (գտնվում է հենց վերևում) արտադրվող հակադիուրետիկ հորմոնը:

• Աճի դանդաղումը պայմանավորված է աճի հորմոնի արտադրության պակասով։ Դա հաճախակի նշան է, որն առկա է յուրաքանչյուր երրորդ երեխայի մոտ:
• Սեռահասունացումը նույնպես դեպքերի կեսից ավելիում հետաձգվում է։
• Դեպքերի 20%-ի դեպքում հակադիուրետիկ հորմոնի արտադրության բացակայությունը հանգեցնում է շաքարախտի insipidus-ի, որը հանգեցնում է մեզի ավելորդ արտանետման, գիշերը հաճախակի արթնանալու՝ միզելու կամ անկողնային թրջոցների: Երեխան (կամ մեծահասակը) անընդհատ ծարավ է, շատ է խմում, հակառակ դեպքում շատ արագ ջրազրկվում է։
• Ախտորոշման պահին երեխաների 10-ից 25%-ի մոտ առկա գիրությունը կապված է հորմոնալ անհավասարակշռության և/կամ անկառավարելի սովի հետ, որն առաջանում է հիպոթալամուսում ախորժակի կենտրոնի սեղմման հետևանքով:

Տեսողության խանգարումները կարող են լուրջ լինել: Օպտիկական նյարդի վնասումն առաջացնում է մեկ կամ երկու աչքերի տեսողության նվազում (ամբլիոպիա) կամ դրա պատճառով տեսադաշտի նվազում։

Երբեմն հայտնվում են նյարդաբանական խանգարումներ.

• հիշողության, ուսուցման և ուշադրության խնդիրներ,
• նոպաներ, մարմնի կամ դեմքի մի կողմի կաթված,
• մարմնի ջերմաստիճանի կարգավորման խանգարումներ,
• քնի հետ կապված խնդիրներ.

Վիրաբուժական բուժում

Վիրաբուժական տեխնիկայի առաջընթացը նոր հույս է ներշնչել այս երբեմնի մահացու վիճակից տուժած ընտանիքներին, նույնիսկ եթե որոշ տեսողական կամ նյարդաբանական վնասներ մնում են անդառնալի: Միջամտության նպատակն է հնարավորինս արագ և ամբողջությամբ հեռացնել ուռուցքը (կտրումը):

Փոքր գանգիոմաները կարող են հեռացվել քթի միջոցով, բայց սովորաբար անհրաժեշտ է բացել գանգը: Միջամտությունը մնում է դժվար, մահվան ռիսկը կազմում է 1-ից 10%:

Կրանիոֆարինգիոման կարելի է ամբողջությամբ հեռացնել երեքից երկու անգամ: Մյուս դեպքերում, մանրադիտակային մնացորդները անհնար է հեռացնել, և տասը մեկ անգամ ուռուցքի միայն մի մասն է հեռացվում:

Ռեցիդիվների հաճախականությունը կազմում է 35-ից 70%, երբ հեռացումը թերի է, և 15%, երբ ուռուցքն ամբողջությամբ հեռացված է: 

Ռադիոթերապիա

Այն կարող է առաջարկվել ռեցիդիվների կամ ուռուցքի մնացորդների դեպքում, և թույլ է տալիս հիվանդների 70%-ին մշտապես բուժվել: Առանց ցավի, ճառագայթման սեանսները տևում են մոտ տասնհինգ րոպե:

Գամմա դանակ (ռադիոկիրուրգիա)

Gamma Knife ռադիովիրաբուժությունը օգտագործում է շատ հզոր գամմա ճառագայթներ՝ մեկ ճառագայթման ընթացքում փոքր ուռուցքները ոչնչացնելու համար: 

հորմոնալ բուժում

Վիրահատությունից հետո հիպոֆիզի գեղձը սովորաբար մշտապես վնասվում է։ Փոխարինող հորմոնները կիրառվում են հորմոնալ դեֆիցիտը փոխհատուցելու համար, ամեն օր և ամենից հաճախ ողջ կյանքի ընթացքում.

• Աճի հորմոնը նշանակվում է երեխաներին, ովքեր դադարել են աճել, երբեմն նաև մեծահասակների համար՝ նյութափոխանակության մեջ ունեցած դերի պատճառով:
• Սեռական հորմոնները թույլ են տալիս սեռական հասունություն և, հետևաբար, նորմալ սեռական ակտիվություն: Գոնադոտրոպինի ներարկումները կարող են առաջարկվել նաև պտղաբերության հետ կապված խնդիրների բուժման համար:
• Վահանաձև գեղձի հորմոնները հիմնարար դեր են խաղում նյութափոխանակության, ինչպես նաև կմախքի և նյարդային համակարգի զարգացման մեջ:
• Դեսմոպրեսինը բուժում է շաքարային դիաբետը:
• Գլյուկոկորտիկոիդները անհրաժեշտ են սթրեսի կառավարման և նյութափոխանակության համար:

Հիվանդի աջակցություն

Բուժական կրթություն

Անհրաժեշտ է ճիշտ կառավարել հորմոնալ թերապիան։

Հոգեբանական աջակցություն

Այն օգնում է հաղթահարել ախտորոշման հայտարարությունը, վիրահատությունը, ռեցիդիվը կամ հորմոնալ բուժման սահմանափակումները:

Անզսպելի ախորժակը (չափազանց ուտելը) վիրահատության հաճախակի հետևանք է, որը կապված է հիպոթալամուսի վնասման հետ: Անդադար խորտիկները կամ սննդի հարկադրանքը գրեթե անհնար է վերահսկել, ինչը հանգեցնում է երբեմն զգալի քաշի ավելացման և հոգեբանական խնդիրների: Սննդի խանգարումների մասնագետի հետ խորհրդակցելը կարող է օգտակար լինել:

Մասնագիտացված խնամք

Վիրահատությունից հետո որոշակի հաշմանդամություն է պահանջում մասնագիտացված հսկողություն:

• Հիվանդների մինչև 30%-ը տեսողության խանգարում ունի։
• Հիշողության հետ կապված խնդիրներ նույնպես տարածված են: