Մոնոկլոնալ գամոպաթիան (ԳՄ) որոշվում է շիճուկում և (կամ) մեզի մեջ մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինի առկայությամբ: Այն կարող է կապված լինել չարորակ հեմոպատիայի հետ, հակառակ դեպքում այն ​​կոչվում է անորոշ նշանակության մոնոկլոնալ գամոպաթիա (GMSI):

Ախտորոշման համար մանրէաբանական հետազոտությունները հնարավորություն են տալիս հայտնաբերել մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինը գերառատության մեջ։ Կլինիկական, կենսաբանական և ռադիոլոգիական դրսևորումները կարող են ցույց տալ հեմոպատիա, մինչդեռ GMSI-ի ախտորոշումը դիֆերենցիալ ախտորոշում է:

սահմանումը

Մոնոկլոնալ գամոպաթիան (ԳՄ) որոշվում է շիճուկում և (կամ) մեզի մեջ մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինի առկայությամբ: Իմունոգոլոբուլինները մարդու պլազմայի սպիտակուցներն են, որոնք ունեն իմունային հատկություններ: Դրանք սինթեզվում են պլազմային բջիջներում՝ փայծաղում և ավշային հանգույցներում ձևավորված լիմֆոիդ համակարգի բջիջներում։ Հետևաբար, GM-ն վկայում է պլազմային բջիջների կլոնի տարածման մասին, որոնք արտադրում են մոնոկլոնային իմունոգոլոբուլին:

Տեսակներ

Գրոսմայստերները կարելի է դասակարգել 2 կատեգորիայի.

• Արյունաբանական չարորակ նորագոյացությունների հետ կապված մոնոկլոնալ գամոպաթիաներ
• Անորոշ նշանակության մոնոկլոնալ գամոպաթիաներ (GMSI)

Պատճառները

Չարորակ հեմոպատիաների հետ կապված մոնոկլոնալ գամոպաթիաների համար հիմնական պատճառներն են.

• Բազմակի միելոմա՝ ոսկրածուծի ուռուցք, որը ձևավորվել է աննորմալ պլազմային բջիջների բազմացումից
• Մակրոգլոբուլինեմիա (Վալդենստրեմի հիվանդություն). մակրոգլոբուլինի պլազմայում աննորմալ քանակությամբ առկայություն.
• B լիմֆոմա

GMSI-ն կարող է կապված լինել տարբեր ոչ չարորակ պաթոլոգիաների հետ.

• աուտոիմուն հիվանդություններ (ռևմատոիդ պոլիատրիտ, Սյոգրենի համախտանիշ, համակարգային գայլախտ)
• Վիրուսային վարակներ (մոնոնուկլեոզ, ջրծաղիկ, ՄԻԱՎ, հեպատիտ C)
• Բակտերիալ վարակներ (էնդոկարդիտ, օստեոմիելիտ, տուբերկուլյոզ)
• Մակաբուծական վարակներ (լեյշմանիոզ, մալարիա, տոքսոպլազմոզ)
• Քրոնիկ հիվանդություններ, ինչպիսիք են քրոնիկ խոլեցիստիտը (լեղապարկի բորբոքում)
• Տարբեր այլ պայմաններ, ինչպիսիք են ընտանեկան հիպերխոլեստերինեմիան, Գաուշեի հիվանդությունը, Կապոսիի սարկոման, քարաքոսը, լյարդի հիվանդությունը, միաստենիա գրավիսը (նյարդային ազդակների փոխանցման խանգարում նյարդից մկան), անեմիա կամ թիրեոտոքսիկոզ:

Ախտանիշ

GM հաճախ հայտնաբերվում է պատահաբար, այլ պատճառներով կատարված լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ:

Գերառատ մոնոկլոնային նյութը բացահայտելու համար առավել օգտակար թեստերն են.

• Շիճուկի սպիտակուցների էլեկտրոֆորեզ. տեխնիկա, որը թույլ է տալիս բացահայտել և առանձնացնել շիճուկի սպիտակուցները էլեկտրական դաշտի ազդեցության տակ
• Իմունոֆիքսացիա. տեխնիկա, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել և տպել մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինները
• Իմունոգոլոբուլինի վերլուծություն. պրոցես, որը բաժանում է սպիտակուցները պլազմայից և նույնականացնում դրանք՝ ելնելով նրանց կողմից արտադրվող իմունոլոգիական հայտնաբերված ռեակցիաներից:

Այնուհետև ախտորոշումն անցնում է ԳՄ-ի պատճառը փնտրելու միջոցով: Տարբեր կլինիկական, կենսաբանական կամ ռադիոլոգիական դրսևորումներ պետք է ենթադրեն բազմակի միելոմա.

• Քաշի կորուստ, ոսկորների բորբոքային ցավ, պաթոլոգիական կոտրվածքներ
• Անեմիա, հիպերկալցեմիա, երիկամային անբավարարություն

Այլ դրսևորումներ անմիջապես ցույց են տալիս հեմոպատիա.

• Լիմֆադենոպաթիա, սպլենոմեգալիա
• Արյան հաշվարկի շեղումներ՝ անեմիա, թրոմբոցիտոպենիա, չափից ավելի լիմֆոցիտոզ
• Համախտանիշ d'hyperviscosité

GMSI-ն սահմանվում է որպես GM առանց հեմատոլոգիական չարորակ ուռուցքի կլինիկական կամ լաբորատոր նշանների: Կլինիկական ռեժիմում սա բացառման ախտորոշում է: GMSI-ի սահմանման համար օգտագործվող չափանիշներն են.

• Մոնոկլոնային բաղադրիչի արագությունը <30 գ / լ 
• Մոնոկլոնային բաղադրիչի հարաբերական կայունությունը ժամանակի ընթացքում 
• Այլ իմունոգոլոբուլինների նորմալ շիճուկ մակարդակ
• Ոսկրածուծի կործանարար վնասվածքի բացակայություն, անեմիա և երիկամների խանգարում

GMSI-ի հաճախականությունն աճում է տարիքի հետ՝ 1%-ից 25 տարեկանից մինչև 5%-ից ավելի՝ 70 տարեկանից հետո:

GMSI սովորաբար ասիմպտոմատիկ է: Այնուամենայնիվ, մոնոկլոնալ հակամարմինը կարող է կապվել նյարդերի հետ և առաջացնել թմրություն, քորոց և թուլություն: Այս պայմանով մարդիկ ավելի հավանական է, որ ունենան ոսկրային հյուսվածքի ոչնչացում և կոտրվածքներ:

Երբ GM-ը կապված է այլ հիվանդության հետ, ախտանշանները հիվանդության ախտանիշներն են:

Ավելին, մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինները կարող են համեմատաբար հազվադեպ բարդություններ առաջացնել.

• Ամիլոիդոզ. մոնոկլոնալ սպիտակուցների բեկորների կուտակումներ տարբեր օրգաններում (երիկամներ, սիրտ, նյարդեր, լյարդ), որոնք կարող են լինել այդ օրգանների անբավարարության պատճառ։
• Պլազմայի հիպերմածուցիկության համախտանիշ. այն պատասխանատու է տեսողության խանգարումների, նյարդաբանական նշանների (գլխացավ, գլխապտույտ, քնկոտություն, զգոնության խանգարումներ) և հեմոռագիկ նշանների համար:
• Կրիոգոլոբուլինեմիա. հիվանդություններ, որոնք առաջանում են արյան մեջ իմունոգոլոբուլինների առկայությամբ, որոնք առաջանում են 37°-ից ցածր ջերմաստիճանի դեպքում: Դրանք կարող են առաջացնել մաշկային դրսևորումներ (purpura, Raynaud-ի ֆենոմեն, վերջույթների նեկրոզ), պոլիարտրալգիա, նևրիտ և գլոմերուլային նեֆրոպաթիաներ։

IMG-ների համար խորհուրդ չի տրվում բուժում: Վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ ոսկրային կորստի հետ կապված IMGT-ները կարող են օգուտ քաղել բիսֆոսֆոնատներով բուժումից: Յուրաքանչյուր 6-12 ամիսը մեկ հիվանդները պետք է անցնեն կլինիկական հետազոտություն և կատարեն շիճուկի և մեզի սպիտակուցների էլեկտրոֆորեզ՝ հիվանդության առաջընթացը գնահատելու համար:

Մնացած դեպքերում բուժումը հենց դրա պատճառն է:

Դեպքերի մինչև 25%-ի համամասնությամբ նկատվում է GMSI-ի էվոլյուցիան դեպի չարորակ արյունաբանական հիվանդություն: GMSI ունեցող մարդկանց տարին մոտ երկու անգամ ենթարկվում են ֆիզիկական, արյան և երբեմն մեզի թեստեր՝ ստուգելու քաղցկեղային վիճակի հնարավոր առաջընթացը: Եթե ​​առաջընթացը վաղ հայտնաբերվի, ախտանիշները և բարդությունները կարող են կանխարգելվել կամ բուժվել ավելի վաղ: