Անեմիան, ըստ սահմանման, ներառում է արյան կարմիր բջիջների կամ հեմոգլոբինի մակարդակի նվազում: «Հեմոլիտիկ անեմիա» տերմինը ներառում է անեմիայի տարբեր տեսակներ, երբ արյան կարմիր բջիջները վաղաժամ ոչնչացվում են արյան մեջ: «Հեմոլիզ» տերմինը նշանակում է կարմիր արյան բջիջների ոչնչացում (հեմո = արյուն; լիզ = ոչնչացում):

Ոսկրածուծը որոշակի պահուստային կարողություն ունի։ Այսինքն՝ այն կարող է մեծացնել արյան կարմիր բջիջների արտադրությունը որոշակի մակարդակի՝ փոխհատուցելու դրանց աճող ոչնչացումը: Սովորաբար կարմիր արյան բջիջները արյան անոթներում շրջանառվում են մոտ 120 օր։ Իրենց կյանքի վերջում նրանք ոչնչացվում են փայծաղի և լյարդի կողմից (տե՛ս նաև Անեմիայի թերթիկը – ակնարկ): Արյան կարմիր բջիջների արագացված քայքայումը կարևոր խթան է նոր կարմիր արյան բջիջների արտադրության մեջ, որը միջնորդվում է երիկամների կողմից արտադրվող հորմոնի՝ էրիթրոպոետինի (EPO) կողմից: Որոշ դեպքերում ոսկրածուծն ի վիճակի է արտադրել նույնքան կարմիր արյան բջիջներ, որքան այն քանակությունը, որը աննորմալ ոչնչացված է, ուստի հեմոգլոբինի մակարդակը չի նվազում: Խոսքը փոխհատուցվող հեմոլիզի մասին է՝ առանց սակավարյունության։ Սա կարևոր է, քանի որ կան որոշակի գործոններ, որոնք կարող են պատճառ դառնալ, որ իրավիճակը քայքայվի գործոնների, որոնք կխանգարեն EPO-ի արտադրությանը, ինչպիսիք են հղիությունը, երիկամների անբավարարությունը, ֆոլաթթվի անբավարարությունը կամ սուր վարակը:

Պատճառները

Հեմոլիտիկ անեմիան, ընդհանուր առմամբ, դասակարգվում է ըստ այն բանի, թե արդյոք այն պայմանավորված է արյան կարմիր բջիջներով, որոնք ինքնին աննորմալ են (ներմարմնային), կամ գործոն, որը արտաքին է կարմիր արյան բջիջից (արտամորթային): Տարբերակվում է նաև ժառանգական և ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիայի միջև։

Ժառանգական և ներմարմնային պատճառներ

• Հեմոգլոբինոպաթիաներ (օրինակ՝ մանգաղ բջջային անեմիա և այլն)
• Էնզիմոպաթիաներ (օրինակ՝ G6-PD անբավարարություն)
• Մեմբրանի և բջջային կմախքի անոմալիաներ (օրինակ՝ բնածին սֆերոցիտոզ)

Ժառանգական և արտամարմնային պատճառ

• Ընտանեկան հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ (ատիպիկ)

Ձեռք բերված և ներմարմնային պատճառ

• Պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա

Ձեռք բերված և արտամարմնային պատճառ

• Մեխանիկական ոչնչացում (միկրոանգիոպաթիա)
• Թունավոր նյութեր
• Դեղագործություն
• Վարակների
• Իմունաբանական

Այնուհետև եկեք քննարկենք մի քանի օրինակ, քանի որ անհնար է դրանք բոլորը նկարագրել այս փաստաթղթի համատեքստում:

Իմունոլոգիական հեմոլիտիկ անեմիա.

Աուտոիմուն ռեակցիաներ. Այս դեպքում օրգանիզմը տարբեր պատճառներով հակամարմիններ է արտադրում իր իսկ կարմիր արյան բջիջների դեմ. դրանք կոչվում են աուտոհակամարմիններ: Գոյություն ունեն երկու տեսակ՝ տաք աուտանտիմարմիններ ունեցողները և սառը աուտանտիմարմիններ ունեցողները՝ կախված նրանից, թե հակամարմինների գործունեության օպտիմալ ջերմաստիճանը 37°C է, թե 4°C: Այս տարբերությունը կարևոր է, քանի որ բուժումը տարբեր ձևերից տարբերվում է:

– Տաք աուտանտիմարմիններ. հիմնականում ազդում են մեծահասակների վրա և առաջացնում քրոնիկ, իսկ երբեմն էլ ծանր հեմոլիտիկ անեմիա: Նրանք ներկայացնում են աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի 80%-ը։ Դեպքերի կեսում դրանք կարող են առաջանալ որոշակի դեղամիջոցների (ալֆա-մեթիլդոպա, Լ-դոպա) կամ որոշ հիվանդությունների (ձվարանների ուռուցք, լիմֆոպրոլիֆերատիվ համախտանիշ և այլն) պատճառով: Սա կոչվում է «երկրորդային» աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա, քանի որ դրանք առաջանում են այլ հիվանդության հետևանքով։

- Սառը ավտո-հակամարմիններ. կապված են ցրտից առաջացած կարմիր արյան բջիջների ոչնչացման սուր դրվագների հետ: Դեպքերի 30%-ում մենք գործ ունենք երկրորդային աուտոիմուն ռեակցիայի հետ, որը կարող է բացատրվել վիրուսային վարակով կամ միկոպլազմայով, որը միջանկյալ միկրոօրգանիզմ է վիրուսների և բակտերիաների միջև:

Իմունալերգիկ ռեակցիաներ. Իմունալերգիկ (ոչ աուտոիմուն) դեղերի հեմոլիզի դեպքում հակամարմինները հարձակվում են ոչ թե կարմիր արյան բջիջների վրա, այլ որոշ դեղամիջոցների վրա՝ պենիցիլին, ցեֆալոտին, ցեֆալոսպորիններ, ռիֆամպիցին, ֆենացետին, քինին և այլն։

Բնածին հեմոլիտիկ անեմիա.

Արյան կարմիր բջիջներում կա երեք կարևոր բաղադրիչ. Գոյություն ունի հեմոգլոբին, թաղանթ-ցիտոկմախքի համալիր և ֆերմենտային «մեքենա»՝ այդ ամենը գործելու համար: Այս երեք գործոններից որևէ մեկի գենետիկական անոմալիաները կարող են առաջացնել հեմոլիտիկ անեմիա:

Արյան կարմիր բջիջների մեմբրանի ժառանգական անոմալիաներ. Հիմնականը բնածին սֆերոցիտոզն է, որն այդպես է կոչվել գնդաձև ձևի պատճառով, որն այնուհետև բնութագրում է արյան կարմիր բջիջները և ինչը նրանց դարձնում է հատկապես փխրուն: Համեմատաբար հաճախակի է. 1 դեպք 5000-ից: Ներառված են մի քանի գենետիկական անոմալիաներ, դասական ձևը աուտոսոմային գերիշխող է, բայց կան նաև ռեցեսիվ ձևեր: Դա կարող է առաջացնել որոշակի բարդություններ՝ լեղապարկի քարեր, խոցեր ոտքերի վրա։

Էնզիմոպաթիաներ. Կան ֆերմենտների անբավարարության մի քանի ձևեր, որոնք կարող են առաջացնել հեմոլիտիկ անեմիա: Դրանք հիմնականում ժառանգական են։ Ամենատարածվածը «գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազ» կոչվող ֆերմենտի անբավարարությունն է, որն առաջացնում է արյան կարմիր բջիջների վաղաժամ ոչնչացում և, հետևաբար, հեմոլիտիկ անեմիա:

Գենետիկական թերությունը կապված է X քրոմոսոմի հետ, հետևաբար, միայն տղամարդիկ կարող են ախտահարվել: Կանայք կարող են կրել գենետիկական արատը և փոխանցել այն իրենց երեխաներին։ Այս ֆերմենտի անբավարարությամբ մարդկանց մոտ հեմոլիտիկ անեմիան ամենից հաճախ առաջանում է օքսիդացնող նյութերի ազդեցությունից հետո:

G6PD անբավարարությամբ մարդիկ կարող են զարգացնել սուր հեմոլիզ, երբ ենթարկվում են որոշակի գործակալների, ինչպիսիք են.

– մանրահատիկ կոչվող լոբիների բազմազանության օգտագործումը (կախվածություն առաջացնող ֆաբա) կամ այդ բույսի ծաղկափոշու ազդեցությունը (լոբի այս տեսակն օգտագործվում է անասունների կերակրման համար): Այս շփումը հանգեցնում է սուր հեմոլիտիկ անեմիայի, որը նաև կոչվում է ֆավիզմ:

– որոշակի դեղամիջոցների օգտագործումը՝ հակամալարիայի, մեթիլդոպա (իջեցնում է արյան ճնշումը), սուլֆոնամիդներ (հակաբակտերիալ), ասպիրին, ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, քինիդին, քինին և այլն:

- որոշակի քիմիական նյութերի ազդեցություն, ինչպիսիք են ցեցը:

- որոշակի վարակներ.

Այս հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է Միջերկրական ծովի ավազանի (հատկապես Հունական կղզիների), ինչպես նաև Աֆրիկայում և ԱՄՆ-ում սևամորթ մարդկանց մոտ (որտեղ դրա տարածվածությունը կազմում է 10% -ից 14%): Աշխարհի որոշ մասերում այն ​​ունի բնակչության 20%-ը կամ ավելին:

Հեմոգլոբինոպաթիաներ. Տերմին, որն օգտագործվում է գենետիկական հիվանդությունները նկարագրելու համար, որտեղ ազդում է արյան կարմիր բջիջների ներսում հեմոգլոբինի արտադրությունը: Մանգաղաձև անեմիա (մանգաղ բջջային անեմիա) և թալասեմիան հեմոգլոբինոպաթիաների երկու հիմնական կատեգորիաներն են:

Մանգաղ բջջային անեմիա (մանգաղ բջջային անեմիա)^4,5. Այս համեմատաբար լուրջ հիվանդությունը կապված է աննորմալ հեմոգլոբինի առկայության հետ, որը կոչվում է հեմոգլոբին S: Սա աղավաղում է արյան կարմիր բջիջները և նրանց տալիս կիսալուսնի կամ թանի (մանգաղային բջիջների) ձև, բացի այդ, նրանց մահանում է: վաղաժամկետ. Տես թերթիկը Մանգաղ բջջային անեմիա.

Թալասեմիա. Աշխարհի որոշ երկրներում շատ տարածված այս լուրջ հիվանդությունը կապված է գենետիկ աննորմալության հետ, որն ազդում է հեմոգլոբինի արտադրության վրա՝ արյան կարմիր բջիջներում այս պիգմենտի, որը թույլ է տալիս թթվածինը տեղափոխել օրգաններ: Ազդեցված կարմիր արյան բջիջները փխրուն են և արագ քայքայվում: «Թալասեմիա» տերմինը ծագել է հունարեն «thalassa» բառից, որը նշանակում է «ծով», քանի որ այն առաջին անգամ նկատվել է Միջերկրական ծովի ավազանի մարդկանց մոտ: Գենետիկական թերությունը կարող է ազդել հեմոգլոբինի սինթեզի երկու տեղ՝ ալֆա կամ բետա շղթա: Կախված ախտահարված շղթայի տեսակից, առանձնանում են թալասեմիայի երկու ձև՝ ալֆա-թալասեմիա և բետա-թալասեմիա:

Այլ պատճառներ

Մեխանիկական պատճառներ. Արյան կարմիր բջիջները կարող են վնասվել մեխանիկական սարքերի հետ կապված որոշակի բուժման ընթացքում.

- պրոթեզներ (սրտի արհեստական ​​փականներ և այլն);

- արյան արտամարմնային մաքրում (հեմոդիալիզ);

– արյունը թթվածնացնելու մեքենա (օգտագործվում է սիրտ-թոքերի վիրաբուժության մեջ) և այլն։

Հազվադեպ, մարաթոնյան վազորդը կարող է զգալ մեխանիկական հեմոլիզ, քանի որ ոտքերի մազանոթները բազմիցս ջախջախվում են: Այս իրավիճակը նկարագրվել է նաև որոշակի շատ երկարատև ծիսական պարերից հետո՝ ոտաբոբիկ։

Թունավոր տարրերի ազդեցությունը:

- Արդյունաբերական կամ կենցաղային թունավոր արտադրանքներ՝ անիլին, մկնդեղի ջրածին, ազոտաբենզոլ, նաֆթալին, պարադիքլորբենզոլ և այլն:

– Թունավոր կենդանի՝ սարդի խայթոց, կրետի խայթոց, օձի թույն:

– Բույս թունավոր՝ որոշ սնկեր:

Վարակությունները:Լուրջ գաստրոէնտերիտ, որը պայմանավորված է Եվ կոլի, պնևմոկոկի կամ ստաֆիլոկոկի հետևանքով առաջացած վարակները, հեպատիտը, որովայնային տիֆը, մալարիան և այլն: Մալարիան (կամ մալարիան) այս կատեգորիայի ամենակարևոր պատճառն է: Մալարիան առաջանում է արյան կարմիր բջիջների ներսում աճող մակաբույծից։

Փայծաղի հիպերֆունկցիան. Նորմալ է, որ կարմիր արյան բջիջները փայծաղում ոչնչացվեն 120-օրյա ճանապարհորդությունից հետո, բայց եթե այս օրգանը չափազանց շատ է գործում, ապա ոչնչացումը շատ արագ է տեղի ունենում, և առաջանում է հեմոլիտիկ անեմիա:

Hէմոգլոբինուրիա պարոքսիզմալ գիշերային. Այս քրոնիկ հիվանդությունը կապված է մեզի մեջ հեմոգլոբինի առկայության հետ՝ արյան կարմիր բջիջների չափից ավելի ոչնչացման պատճառով։ Գիշերային նոպաները առաջանում են ցանկացած ձևի սթրեսի, իմունային համակարգի խթանման կամ որոշակի դեղամիջոցների պատճառով: Երբեմն հիվանդությունն առաջացնում է մեջքի ստորին հատվածի ցավ և անհանգստություն:

Հնարավոր բարդություններ՝ թրոմբոզ, ոսկրածուծի հիպոպլազիա, երկրորդային վարակներ։

• Դրանք կապված են արյան կարմիր բջիջների ցածր մակարդակի հետ՝ գունատ երանգ, հոգնածություն, թուլություն, գլխապտույտ, արագ սրտի բաբախյուն և այլն:
• Դեղնախտ
• Մուգ մեզի:
• Փայծաղի մեծացում.
• Նրանք, որոնք հատուկ են հեմոլիտիկ անեմիայի յուրաքանչյուր ձևին: Տես «Բժշկական նկարագրությունը»:

Հեմոլիտիկ անեմիայի բնածին ձևերի համար.

• Ընտանեկան պատմություն ունեցողները.
• Միջերկրական ծովի ավազանի, Աֆրիկայի, Հարավային և Հարավարևելյան Ասիայի և Արևմտյան Հնդկաստանի մարդիկ:

• Գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազ ֆերմենտի անբավարարություն ունեցող մարդկանց մոտ՝ օքսիդացնող նյութերի ազդեցություն (որոշ դեղամիջոցներ, դաշտային լոբի և այլն):
• Հեմոլիտիկ անեմիայի այլ ձևերի համար.

  – Որոշ հիվանդություններ՝ հեպատիտ, streptococcal վարակ կամ E. coli, աուտոիմուն խանգարումներ (օրինակ՝ գայլախտ), ձվարանների ուռուցք։

  – Որոշ դեղամիջոցներ (հակամալարիաներ, պենիցիլին, ռիֆամպիցին, սուլֆոնամիդներ և այլն) կամ թունավոր նյութեր (անիլին, մկնդեղի ջրածին և այլն):

  – Բժշկության մեջ օգտագործվող որոշ մեխանիկական սարքեր՝ արհեստական ​​փականներ, արյունը մաքրող կամ թթվածնով հագեցնելու սարքեր։

  - Սթրես.

• Ներկայումս անհնար է կանխել ժառանգական ձևերը, բացառությամբ երեխայի հղիանալուց առաջ գենետիկական խորհրդատուի հետ խորհրդակցելուց: Մասնագետը կկարողանա որոշել հեմոլիտիկ անեմիայով երեխա ծնելու ռիսկերը, երբ պոտենցիալ ծնողներից որևէ մեկը (կամ երկուսն էլ) ունենան ընտանեկան պատմություն (տե՛ս նաև մանգաղ բջջային անեմիա՝ այս ձևի գենետիկական ռիսկերի վերաբերյալ լրացուցիչ մանրամասների համար։ հեմոլիտիկ անեմիա):
• Եթե ​​հիվանդության համար պատասխանատու է կոնկրետ նյութ, պետք է խուսափել դրանից՝ կրկնությունները կանխելու համար:
• Հեմոլիտիկ անեմիայի շատ ձևերի դեպքում կարևոր է նաև պաշտպանվել որոշ վարակներից:

Նրանք տարբերվում են կախված հեմոլիտիկ անեմիայի տեսակից:

• Բուժումն առաջին հերթին հիմնված է մարմնի ընդհանուր աջակցության և հնարավորության դեպքում հիմքում ընկած պատճառի վրա
• Ֆոլաթթվի հավելումը սովորաբար նշվում է քրոնիկ հեմոլիտիկ անեմիա ունեցող հիվանդների համար:
• Ընդհանուր վարակների դեմ պատվաստումը կարևոր է այն հիվանդների համար, ովքեր ունեն թուլացած իմունային պաշտպանություն, հատկապես փայծաղի հեռացում (փայծաղի հեռացում)⁶)
• Երբեմն ցուցված է արյան փոխներարկում
• Երբեմն առաջարկվում է սպլենէկտոմիա⁷, հատկապես ժառանգական սֆերոցիտոզ ունեցող մարդկանց մոտ, թալասեմիաները, որոնք հաճախ պահանջում են փոխներարկում, բայց նաև երբեմն քրոնիկ հեմոլիտիկ անեմիայի այլ ձևերով: Իրոք, հիմնականում փայծաղում է, որ արյան կարմիր բջիջները ոչնչացվում են:
• Կորտիզոնը երբեմն նշանակվում է տաք հակամարմինների աուտոիմուն անեմիայի և սառը հակամարմինների անեմիայի դեպքում: Այն երբեմն օգտագործվում է պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիայի և, մասնավորապես, թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակի դեպքում: Ավելի ուժեղ իմունոպրեսիվ միջոցներ, ինչպիսիք են ռիտուկսիմաբը⁸, ներերակային իմունոգոլոբուլինները, ազաթիոպրինը, ցիկլոֆոսֆամիդը և ցիկլոսպորինը կարող են դիտարկվել իմունոլոգիական հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում: Երբեմն օգտագործվում է պլազմաֆերեզ, մասնավորապես այս թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի դեպքում։

Որպես որակյալ մոտեցման մաս, Passeportsanté.net- ը հրավիրում է ձեզ բացահայտել առողջապահության մասնագետի կարծիքը: Դոկտոր Դոմինիկ Լարոզը, շտապ բժիշկ, ձեզ տալիս է իր կարծիքը հիվանդության մասին հեմոլիտիկ անեմիա :

Հայտնաբերված միակ ոչ ավանդական բուժումը վերաբերում է մանգաղ բջջային անեմիայի: Լրացուցիչ մանրամասների համար տես այս թերթիկը: