Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմը արյան հիվանդություն է: Այս պաթոլոգիան առաջացնում է շրջանառվող արյան բջիջների թվի անկում: Այս սինդրոմը կոչվում է նաև ՝ միելոդիսպլազիա:

«Առողջ» օրգանիզմում ոսկրածուծը արտադրում է տարբեր տեսակի արյան բջիջներ.

Կարմիր արյան բջիջներ, որոնք թույլ են տալիս թթվածին մատակարարել ամբողջ մարմնին.

Սպիտակ արյան բջիջներ, որոնք թույլ են տալիս մարմնին պայքարել էկզոգեն նյութերի դեմ և այդպիսով խուսափել վարակի վտանգից.

- թրոմբոցիտներ, որոնք թույլ են տալիս արյան հյուսվածքներ ձևավորվել և խաղալ արյան մակարդման գործընթացում:

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմով հիվանդների դեպքում ոսկրածուծն այլևս ի վիճակի չէ նորմալ արտադրել այդ կարմիր արյան բջիջները, լեյկոցիտներն ու թրոմբոցիտները: Արյան բջիջները արտադրվում են աննորմալ, ինչը հանգեցնում է դրանց ոչ լիարժեք զարգացման: Այս զարգացման պայմաններում ոսկրածուծը պարունակում է աննորմալ արյան բջիջների հավաքածու, որոնք այնուհետև բաշխվում են ամբողջ արյան շրջանառության մեջ:

Այս տեսակի սինդրոմը կարող է կամ դանդաղ զարգանալ, կամ ավելի ագրեսիվ զարգանալ:

 Կան հիվանդության մի քանի տեսակներ. (2)

• հրակայուն անեմիա, այս դեպքում, ազդում է միայն կարմիր արյան բջիջների արտադրությունը.
• հրակայուն ցիտոպենիա, որտեղ ազդում են բոլոր բջիջները (կարմիր արյան բջիջներ, սպիտակ արյան բջիջներ և թրոմբոցիտներ);
• հրակայուն անեմիա `ավելցուկային պայթյուններով, որոնք նույնպես ազդում են կարմիր արյան բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների վրա և հանգեցնում են սուր լեյկեմիայի զարգացման ռիսկի:

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմը կարող է ազդել բոլոր տարիքի մարդկանց վրա: Այնուամենայնիվ, ամենից հաճախ տուժած անձինք 65 -ից 70 տարեկան են: Մինչև 50 տարեկան հինգ հիվանդներից միայն մեկը կազդի այս սինդրոմից: (2)

Հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մեծ մասը սկզբում ունենում են մեղմ և թեթև ախտանիշներ: Այս կլինիկական դրսևորումները հետագայում բարդանում են:

Հիվանդության ախտանիշները կապված են տարբեր տեսակի արյան բջիջների հետ:

Այն դեպքում, երբ կարմիր արյան բջիջները ազդում են, դրա հետ կապված ախտանիշներն են.

• հոգնածություն;
• թուլություններ;
• շնչառական դժվարություններ:

Այն դեպքում, երբ խոսքը վերաբերում է լեյկոցիտներին, կլինիկական դրսևորումները հանգեցնում են.

• վարակների բարձրացման ռիսկը ՝ կապված պաթոգենների (վիրուսներ, բակտերիաներ, մակաբույծներ և այլն) առկայության հետ:

Երբ թրոմբոցիտների զարգացումը վերաբերում է, մենք ընդհանուր առմամբ նկատում ենք.

• ավելի ուժեղ արյունահոսություն և կապտուկների տեսք առանց որևէ հիմքի:

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմի որոշ ձևեր նման են կլինիկական դրսևորումների, որոնք զարգանում են ավելի արագ, քան մյուսները:

Բացի այդ, որոշ հիվանդներ կարող են չներկայանալ բնորոշ ախտանիշներով: Հետևաբար, հիվանդության ախտորոշումը դրվում է արյան անալիզ անցկացնելուց հետո ՝ ցույց տալով շրջանառվող արյան բջիջների աննորմալ ցածր մակարդակը և դրանց արատը:

Հիվանդության ախտանիշները ուղղակիորեն կապված են դրա տեսակի հետ: Իրոք, հրակայուն սակավարյունության դեպքում զարգացած ախտանշանները կլինեն հիմնականում հոգնածությունը, թուլության զգացումը, ինչպես նաև շնչառական դժվարությունների հնարավորությունը: (2)

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմով որոշ մարդկանց մոտ կարող է զարգանալ սուր միելոիդ լեյկոզ: Այն սպիտակ արյան բջիջների քաղցկեղ է:

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմի ճշգրիտ ծագումը դեռ լիովին հայտնի չէ:

Այնուամենայնիվ, պատճառահետեւանքային կապ է առաջադրվել որոշակի քիմիական միացությունների, օրինակ ՝ բենզոլի, ազդեցության և պաթոլոգիայի զարգացման համար: Այս քիմիական նյութը, որը դասակարգվում է որպես մարդկանց համար քաղցկեղածին, լայնորեն տարածված է պլաստմասե, կաուչուկի կամ նավթաքիմիական արդյունաբերության արդյունաբերության մեջ:

Ավելի հազվադեպ դեպքերում այս պաթոլոգիայի զարգացումը կարող է կապված լինել ռադիոթերապիայի կամ քիմիաթերապիայի հետ: Սրանք քաղցկեղի բուժման մեջ լայնորեն կիրառվող երկու մեթոդներ են: (2)

Հիվանդության ռիսկի գործոններն են.

- որոշակի քիմիական նյութերի, օրինակ ՝ բենզոլի, ազդեցության ենթարկվելը.

- առաջնային բուժում քիմիաթերապիայի և (կամ) ճառագայթային թերապիայի միջոցով:

Միելոդիսպլաստիկ սինդրոմի ախտորոշումը սկսվում է արյան անալիզով, ինչպես նաև ոսկրածուծի նմուշների վերլուծությամբ: Այս թեստերը օգնում են որոշել արյան նորմալ և աննորմալ բջիջների քանակը:

Ոսկրածուծի անալիզը կատարվում է տեղային անզգայացման ներքո: Սովորաբար դրա նմուշը վերցվում է առարկայի ազդրից և մանրադիտակով վերլուծվում է լաբորատորիայում:

Հիվանդության բուժումը ուղղակիորեն կախված է հիվանդության տեսակից և անհատին հատուկ պայմաններից:

Բուժման նպատակն է վերականգնել շրջանառվող արյան բջիջների նորմալ մակարդակը և դրանց ձևը:

Այն համատեքստում, երբ հիվանդը ներկայացնում է հիվանդության մի ձև ՝ քաղցկեղի վերածվելու ցածր ռիսկով, որոշակի բուժման նշանակումը պարտադիր չէ, որ արդյունավետ լինի, այլ կպահանջի միայն արյան անալիզների միջոցով կանոնավոր մոնիտորինգ:

 Հիվանդության առավել առաջադեմ ձևերի բուժումներն են.

• արյան փոխներարկում;
• դեղեր արյան մեջ երկաթը կարգավորելու համար, սովորաբար արյան փոխներարկումից հետո.
• ներարկման աճի գործոններ, ինչպիսիք են էրիթրոպոետինը կամ G-CSFs, արյան բջիջների աճը խթանելու և ոսկրածուծի արյան բջիջների արտադրմանն օգնելու համար.
• հակաբիոտիկները `արյան սպիտակ բջիջների անբավարարությամբ պայմանավորված վարակների բուժման ժամանակ:

Բացի այդ, տիպի դեղամիջոցները ՝ հակաթիմոցիտային իմունոգլոբուլինները (ATG) կամ ցիկլոսպորինը, նվազեցնում են իմունային համակարգի գործունեությունը ՝ ոսկրածուծին թույլ տալով արտադրել արյան բջիջներ:

Քաղցկեղի զարգացման զգալի ռիսկ ունեցող սուբյեկտների համար կարող է նշանակվել քիմիաթերապիա կամ նույնիսկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում:

Քիմիաթերապիան ոչնչացնում է արյան չհասունացած բջիջները ՝ դադարեցնելով դրանց աճը: Այն կարող է սահմանվել բանավոր (հաբեր) կամ ներերակային:

Այս բուժումը հաճախ կապված է.

- ցիտարաբին;

- ֆլուդարաբին;

- դաոնոռուբիցին;

- կլոֆարաբին;

- լազացիդիդին:

Severeողունային բջիջների փոխպատվաստումն օգտագործվում է հիվանդության ծանր ձևի դեպքում: Այս համատեքստում, ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը նախընտրելի է իրականացնել երիտասարդ սուբյեկտների մոտ:

Այս բուժումը սովորաբար զուգորդվում է քիմիաթերապիայի և / կամ վաղ ռադիոթերապիայի հետ: Սինդրոմից տուժած արյան բջիջների ոչնչացումից հետո առողջ բջիջների փոխպատվաստումը կարող է արդյունավետ լինել: (2)