Purpura fulminans

Purpura fulminans

Ինչ է դա

Purpura fulminans-ը վարակիչ սինդրոմ է, որը ներկայացնում է սեպսիսի ծայրահեղ ծանր ձևը: Այն առաջացնում է արյան մակարդում և հյուսվածքների նեկրոզ: Այն շատ հաճախ առաջանում է ինվազիվ մենինգոկոկային վարակի հետևանքով, և դրա արդյունքը մահացու է, եթե ժամանակին չխնամվի:

Նշանները

Բարձր ջերմությունը, ընդհանուր վիճակի խորը խանգարումը, փսխումը և որովայնի ցավը առաջին անբնական ախտանշաններն են: Մեկ կամ մի քանի կարմիր և մանուշակագույն բծեր արագ տարածվում են մաշկի վրա, հաճախ՝ ստորին վերջույթների վրա։ Սա purpura-ն է՝ մաշկի արյունահոսող վնասվածքը։ Մաշկի վրա ճնշումը չի ողողում արյունը և չի ստիպում բիծը վայրկենապես անհետանալ, ինչը վկայում է հյուսվածքներում արյան «էքստրավազիայի» մասին: Դա պայմանավորված է նրանով, որ Purpura Fulminans-ը առաջացնում է տարածված ներանոթային կոագուլյացիա (DIC), որը փոքր թրոմբների ձևավորում է, որը կխանգարի արյան հոսքը (թրոմբոզ)՝ ուղղելով այն դեպի դերմիս և առաջացնելով արյունահոսություն և մաշկային հյուսվածքի նեկրոզ: Վարակիչ սինդրոմը կարող է ուղեկցվել շոկային վիճակով կամ տուժածի գիտակցության խանգարումներով։

Հիվանդության ծագումը

Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում purpura fulminans-ը կապված է ինվազիվ և ծանր բակտերիալ վարակի հետ: Neisseria meningitidis (մենինգոկոկ) ամենատարածված վարակիչ նյութն է, որը կազմում է դեպքերի մոտավորապես 75%-ը: Պուրպուրա ֆուլմինանսի առաջացման վտանգը տեղի է ունենում ինվազիվ մենինգոկոկային վարակների (IIMs) 30%-ի մոտ: (2) Ֆրանսիայում տարեկան 1 բնակչին գրանցվում է IMD-ի 2-ից 100 դեպք, որոնց մահացության մակարդակը կազմում է մոտ 000%: (10)

Այլ բակտերիաներ կարող են պատասխանատու լինել purpura fulminans-ի զարգացման համար, ինչպիսիք են Streptococcus pneumoniae (պնևմակոկ) կամ Haemophilus influenzae (Պֆայֆերի բացիլ): Երբեմն պատճառը C կամ S սպիտակուցի պակասն է, որոնք դեր են խաղում կոագուլյացիայի մեջ՝ պայմանավորված ժառանգական գենետիկական անոմալիայով. PROS1 գենի մուտացիա (3q11-q11.2) սպիտակուցի C և PROC գենի (2q13-q14) համար: C սպիտակուցի համար: Պետք է նշել, որ purpura fulgurans-ը կարող է առաջանալ մեղմ վարակի, ինչպիսին ջրծաղիկն է, չափազանց հազվադեպ դեպքերում:

Ռիսկի գործոնները

Purpura fulminans-ը կարող է ախտահարել ցանկացած տարիքի, սակայն 15 տարեկանից ցածր նորածիններն ու 20-ից 1 տարեկան դեռահասները ավելի մեծ ռիսկի տակ են: (XNUMX) Մարդիկ, ովքեր սերտ կապի մեջ են եղել սեպտիկ շոկի զոհի հետ, պետք է պրոֆիլակտիկ բուժում ստանան՝ կանխելու վարակի ցանկացած վտանգ:

Կանխարգելում և բուժում

Կանխատեսումն ուղղակիորեն կապված է պատասխանատվություն ստանձնելու համար պահանջվող ժամանակի հետ: Purpura fulminans-ը իսկապես ներկայացնում է ծայրահեղ հրատապ կլինիկական իրավիճակ, որը պահանջում է հնարավորինս շուտ հակաբիոտիկ բուժում՝ չսպասելով ախտորոշման հաստատմանը և չենթարկվելով արյան կուլտուրայի կամ արյան ստուգման նախնական արդյունքների: Պուրպուրան, որը բաղկացած է առնվազն մեկ կետից, որի տրամագիծը գերազանցում է կամ հավասար է 3 միլիմետրին, պետք է անմիջապես առաջացնի ահազանգը և բուժումը: Հակաբիոտիկ թերապիան պետք է համապատասխան լինի մենինգոկոկային վարակների դեպքում և իրականացվի ներերակային կամ, եթե դա չկատարվի, ներմկանային:

Թողնել գրառում