Փոքր մազանոթների վասկուլիտ

Փոքր մազանոթների վասկուլիտ

Փոքր մազանոթների վասկուլիտ  

Սա զարկերակների, վենուլների կամ մազանոթների պատի վասկուլիտների մեծ խումբ է, որի կանխատեսումը շատ փոփոխական է՝ կախված նրանից՝ դա մաքուր, թե համակարգային մաշկային վասկուլիտ է։

Ամենատարածված կլինիկական ասպեկտը մանուշակագույն բծերն են (մանուշակագույն բծեր, որոնք չեն գունաթափվում սեղմելիս) ուռուցիկ և ներթափանցված, հատկապես ստորին վերջույթներում, որը սրվում է կանգնելուց, որը կարող է ունենալ մի քանի ձևեր (փետեխիալ և էխիմոտիկ, նեկրոտիկ, պզուկային…) կամ կենդանի: ոտքերի վրա ձևավորելով մի տեսակ մանուշակագույն ցանց (livedo reticularis) կամ բծավոր (livedo racemosa): Մենք կարող ենք նաև դիտարկել Ռեյնոյի ֆենոմենը (մի քանի մատները սպիտակում են ցրտին):

Purpura-ն և livedo-ն կարող են կապված լինել մաշկի այլ վնասվածքների հետ (պապուլաներ, հանգույցներ, նեկրոտիկ վնասվածքներ, արյունահոսող փուչիկներ), ֆիքսված եղնջացան, որը չի քորում:

Մաշկից դուրս դրսևորումների առկայությունը գրավիտացիոն գործոն է, որը ցույց է տալիս օրգաններում անոթային ներգրավվածության առկայությունը.

  • հոդացավ,
  • որովայնի ցավ, սև կղանք, տարանցիկ խանգարում,
  • ծայրամասային neuropathy
  • ստորին վերջույթների այտուց,
  • Հիպեր արյան ճնշում,
  • շնչառական դժվարություններ, ասթմա, արյունահոսություն…

Բժիշկը նախատեսում է հետազոտություններ՝ ուղղված պատճառի և լրջության նշանների որոնմանը. թոքերի ռենտգեն շնչառության դժվարությունների դեպքում և այլն):

Վարակման հետևանքով առաջացած վասկուլիտ.

  • բակտերիալ՝ streptococcus, գրամ-բացասական cocci (գոնոկոկ և meningococcus)
  • վիրուսային՝ հեպատիտ, վարակիչ մոնոնուկլեոզ, ՄԻԱՎ և այլն։
  • մակաբույծ՝ մալարիա…
  • սնկային: Candida albicans…

Վասկուլիտ՝ կապված իմունոլոգիական աննորմալությունների հետ

  • Տիպ II (խառը մոնոկլոնալ) և III (խառը պոլիկլոնալ) կրիոգլոբուլինեմիա՝ կապված աուտոիմուն հիվանդության, վարակի (հատկապես հեպատիտ C-ի) կամ արյան հիվանդության հետ։
  • Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
  • Hyperglobulinémie (Վալդենստրոմի հիպերգլոբուլինեմիկ մանուշակագույն)
  • Կոնեկտիվիտ՝ գայլախտ, Գուջերոտ-Սյոգրենի համախտանիշ, ռևմատոիդ արթրիտ…
  • Արյան հիվանդությունների և չարորակ նորագոյացությունների վասկուլիտ
  • Լեյկոզ, լիմֆոմա, միելոմա, քաղցկեղ
  • ANCA-ի հետ կապված վասկուլիտ (հականեյտրոֆիլ ցիտոպլազմային հակամարմիններ)   

Micro Poly Angéite կամ MPA

Միկրոպոլյանգիիտը (MPA) համակարգային նեկրոտացնող անգեիտ է, որի կլինիկական նշանները շատ նման են ՊԱՆ-ի նշաններին:

MPA-ն կապված է հակամիելոպերօքսիդազային (anti-MPO) տիպի ANCA-ի հետ և այն սովորաբար առաջացնում է արագ առաջադիմական գլոմերուլոնեֆրիտ և թոքային ախտահարում, որը բացակայում է ՊԱՆ-ում:

MPA-ի բուժումը, ինչպես PAN-ի դեպքում, սկսվում է կորտիկոստերոիդային թերապիայի միջոցով, որը երբեմն զուգակցվում է իմունոպրեսանտների հետ (մասնավորապես՝ ցիկլոֆոսֆամիդ):

Վեգեների հիվանդություն

Վեգեների գրանուլոմատոզը վասկուլիտ է, որի սկիզբը հիմնականում դրսևորվում է ԼՕՌ կամ շնչառական ախտանիշներով (սինուսիտ, պնևմոպաթիա և այլն), որոնք կայուն են հակաբիոտիկների բուժմանը:

Դասականորեն, ցրված ԼՕՌ (դեստրուկտիվ պանսինուսիտ), թոքային (պարենխիմային հանգույցներ) և երիկամային (կիսալուսնի պաուսի-իմունային նեկրոտիզացնող գլոմերուլոնեֆրիտ) ներգրավվածությունը առաջացնում է Վեգեների գրանուլոմատոզի դասական եռյակը:

Մաշկա-լորձաթաղանթը ազդում է հիվանդների մոտ 50%-ի վրա՝ մանուշակագույն բծեր (մանուշակագույն բծեր, որոնք սեղմելիս չեն անհետանում) ուռած և ներթափանցված, պապուլաներ, ենթամաշկային հանգույցներ, մաշկային խոցեր, թարախակալումներ, վեզիկուլներ, հիպերպլաստիկ գինգիվիտ…

ANCA-ն ախտորոշիչ և էվոլյուցիոն թեստ է Վեգեների գրանուլոմատոզի համար՝ ցրված ցիտոպլազմային ֆլուորեսցենտով (c-ANCA), մանր հատիկավոր՝ պերինուկլեարային ուժեղացմամբ և/կամ զուտ պերինուկլեար ֆլուորեսցենտով (p-ANCA):

Wegener-ի գրանուլոմատոզի կառավարումը, որը երբեմն կարող է համարվել բժշկական շտապ օգնություն, պետք է իրականացվի մասնագիտացված հիվանդանոցային պայմաններում՝ կորտիզոնի և բանավոր ցիկլոֆոսֆամիդի համակցությամբ:

Չուրգի և Շտրաուսի հիվանդություն

Ասթման այս վասկուլիտի հիմնական և վաղ չափանիշն է, որին այն նախորդում է միջինը 8 տարի առաջ վասկուլիտի առաջին նշաններից (նևրոպաթիա, սինուսային խանգարումներ և այլն) և որը պահպանվում է հետո:

Արյան թեստերը հատկապես ցույց են տալիս էոզինոֆիլ պոլիմիջուկային սպիտակ արյան բջիջների հստակ աճ

Չուրգի և Շտրաուսի հիվանդության բուժումը սկսվում է կորտիկոստերոիդային թերապիայի միջոցով, որը երբեմն զուգակցվում է իմունոպրեսանտների հետ (հատկապես ցիկլոֆոսֆամիդով):

Մեր բժշկի կարծիքը    

Ներծծված մանուշակագույնը (մանուշակագույն, որոշ չափով հաստ բծեր, որոնք չեն մարում մատների ճնշումից) վասկուլիտի հիմնական նշանն է:

Ցավոք, այս նշանը միշտ չէ, որ առկա է, և ոչ կոնկրետ կլինիկական նշանների փոփոխականությունը հաճախ դժվարացնում է ախտորոշումը բժիշկների համար:

Նմանապես, հաճախ դժվար է գտնել փոքր անոթների վասկուլիտի բուժման պատճառ, որը ներկայիս պրակտիկայում ամենակարևոր դեպքն է, համեմատած միջին և մեծ անոթների վասկուլիտի հետ. փոքր անոթների վասկուլիտի մոտ կեսը: անոթները պատճառ չեն հայտնաբերել կենսաբանական և ռադիոլոգիական հետազոտությունների ընթացքում, որոնք բժիշկը կատարում է էթիոլոգիա փնտրելու համար: Մենք հաճախ խոսում ենք «ալերգիկ վասկուլիտի» կամ «գերզգայուն վասկուլիտի» կամ ավելի շուտ «իդիոպաթիկ տրամաչափի փոքր անոթների մաշկային վասկուլիտի» մասին։

Դոկտոր Լյուդովիկ Ռուսո, մաշկաբան

 

Վայրերին

Ֆրանսիական վասկուլիտի ուսումնասիրության խումբ՝ www.vascularites.org

Dermatonet.com, մաշկի, մազերի և գեղեցկության վերաբերյալ տեղեկատվական կայք մաշկաբանի կողմից

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Թողնել գրառում