Ապլաստիկ անեմիա

Ապլաստիկ անեմիա

Բժշկական նկարագրություն

Մարի Կյուրին և Էլեոնորա Ռուզվելտը, ի թիվս այլոց, տառապում էին այս շատ լուրջ և հազվագյուտ հիվանդությամբ։ Ապլաստիկ կամ ապլաստիկ անեմիա առաջանում է, երբ ոսկրածուծն այլևս չի արտադրում բավականաչափ արյունաստեղծ ցողունային բջիջներ: Այնուամենայնիվ, սրանք են արյան բոլոր բջիջների աղբյուրը, որոնցից երեք տեսակներն են՝ կարմիր արյան բջիջները, սպիտակ արյան բջիջները և թրոմբոցիտները:

Այսպիսով, ապլաստիկ անեմիան առաջացնում է երեք կատեգորիայի ախտանիշներ. Նախ, նրանք, որոնք բնորոշ են անեմիայի տարբեր տեսակների համար. կա՛մ կարմիր արյան բջիջների անբավարարության նշաններ, և, հետևաբար, թթվածնի անբավարար փոխադրում: Այնուհետև՝ ախտանշանները՝ կապված սպիտակ արյան բջիջների բացակայության հետ (ինֆեկցիաների նկատմամբ խոցելիություն), և վերջապես՝ արյան թրոմբոցիտների պակասի (մակարդման խանգարումներ)։

Դա անեմիայի շատ հազվադեպ ձև է։ Կախված դեպքից՝ այն ձեռք է բերվում կամ ժառանգվում գենետիկորեն։ Այս հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ հանկարծակի և կարճ տեւել կամ դառնալ խրոնիկ։ Մի ժամանակ գրեթե միշտ մահացու ելքով, ապապլաստիկ անեմիան այժմ շատ ավելի լավ է բուժվում: Այնուամենայնիվ, եթե այն արագ չբուժվի, այն կվատթարանա և կհանգեցնի մահվան: Հաջողությամբ բուժված հիվանդների մոտ ավելի ուշ զարգանալու են այլ հիվանդություններ, այդ թվում՝ քաղցկեղ:

Այս հիվանդությունը կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքում և ախտահարում է ինչպես տղամարդկանց, այնպես էլ կանանց (սակայն այն սովորաբար ավելի լուրջ է տղամարդկանց մոտ): Այն կարծես ավելի տարածված է Ասիայում, քան ԱՄՆ-ում կամ Եվրոպայում:

Պատճառները

70% -ից 80% դեպքերում6, հիվանդությունը հայտնի պատճառ չունի։ Այնուհետև ասվում է, որ դա առաջնային կամ իդիոպաթիկ ապլաստիկ անեմիա է: Հակառակ դեպքում, ահա այն գործոնները, որոնք կարող են պատասխանատու լինել դրա առաջացման համար.

- հեպատիտ (5%)

- դեղամիջոցներ (6%)

  • Sels d'Or
  • Սուլֆամիդներ
  • քլորամֆենիցոլ
  • Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր
  • Վահանաձև գեղձի դեմ դեղամիջոցներ (օգտագործվում են հիպերթիրեոզի դեպքում)
  • Ֆենոթիազիններ
  • Պենիցիլամին
  • Ալոպուրինոլ

- տոքսիններ (3%)

  • Բենզեն
  • Կանտաքսանտին

– Հինգերորդ հիվանդություն – «Ոտնաթաթ-ձեռքի բերան» (պարվովիրուս B15)

– Հղիություն (1%)

- Այլ հազվադեպ դեպքեր

Կարևոր է տարբերել պլաստիկ անեմիան այլ հիվանդություններից, որոնք նման են դրան։ Իրոք, այս համախտանիշը տարբերվում է քաղցկեղի որոշ տեսակների մեջ հայտնաբերված անեմիաներից և դրանց բուժումից:

Գոյություն ունի ապլաստիկ անեմիայի ժառանգական ձև, որը կոչվում է «Ֆանկոնի անեմիա»: Բացի այն, որ տառապում են ապլաստիկ անեմիայով, այս չափազանց հազվադեպ հիվանդություն ունեցող մարդիկ միջինից ցածրահասակ են և ունեն տարբեր բնածին արատներ: Սովորաբար դրանք ախտորոշվում են մինչև 12 տարեկանը, և շատերը չափահաս չեն դառնում։

Հիվանդության ախտանիշները

  • Դրանք կապված են արյան կարմիր բջիջների ցածր մակարդակի հետ՝ գունատ երանգ, հոգնածություն, թուլություն, գլխապտույտ, արագ սրտի բաբախյուն:
  • Նրանք կապված են արյան սպիտակ բջիջների ցածր մակարդակի հետ. վարակների նկատմամբ զգայունության բարձրացում:
  • Արյան թրոմբոցիտների ցածր մակարդակի հետ կապված՝ հեշտությամբ կապտած մաշկ, լնդերից, քթից, հեշտոցից կամ ստամոքս-աղիքային համակարգից աննորմալ արյունահոսություն:

Ռիսկի ենթարկված մարդիկ

  • Այս հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում, սակայն այն առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների, մոտ 30 տարեկան մեծահասակների և 60-ից բարձր մարդկանց մոտ։
  • Կարող է լինել գենետիկ նախատրամադրվածություն, ինչպես Fanconi անեմիայի դեպքում:

Ռիսկի գործոնները

Ապլաստիկ անեմիան հազվադեպ հիվանդություն է։ Մարդիկ, ովքեր ենթարկվում են հիվանդության տարբեր պատճառների (տես վերևի Պատճառները), տարբեր աստիճաններով մեծացնում են դրա զարգացման ռիսկը:

- Որոշ թունավոր արտադրանքների կամ ճառագայթման երկարատև ազդեցություն:

- Որոշ դեղերի օգտագործումը.

- Որոշ ֆիզիկական պայմաններ. հիվանդություններ (լեյկոզ, գայլախտ), վարակներ (հեպատիտ A, B և C, վարակիչ մոնոնուկլեոզ, դենգե), հղիություն (շատ հազվադեպ):

Կանխում

Վերը նշված թունավոր նյութերի կամ դեղամիջոցների երկարատև ազդեցությունից խուսափելը միշտ վավերական նախազգուշական միջոց է, և ոչ միայն ապլաստիկ անեմիայի կանխարգելման համար: Սակայն շատ դեպքերում վերջինիս սկզբնական առաջացումը հնարավոր չէ կանխել։ Մյուս կողմից, երբ մենք գիտենք սակավարյունության ծագումը, հնարավոր է կանխել դրա կրկնությունը՝ խուսափելով հետևյալ գործոններից մեկի կամ մյուսի ազդեցությունից, եթե դրանք ներգրավված են.

- թունավոր արտադրանք;

- բարձր ռիսկային դեղեր;

- ճառագայթներ.

Հեպատիտով պայմանավորված ապլաստիկ անեմիայի դեպքում խոսքը գնում է տարբեր տեսակի հեպատիտների կանխարգելման համար առաջարկվող միջոցների կիրառման մասին: Տես Հեպատիտի թերթիկը:

Ծանր ապլաստիկ անեմիայի դեպքում բժիշկը երբեմն նշանակում է հակաբիոտիկներ՝ բակտերիալ վարակները կանխելու համար։

Բուժական բուժում

Հիվանդությունը հազվադեպ է և ունի բարդությունների մեծ ներուժ: Խնամքը կտրամադրվի ոլորտում մասնագիտացած բժշկի կողմից՝ մեծ մասամբ բազմամասնագիտական ​​թիմով և գերմասնագիտացված կենտրոնում։

  • Առաջին հերթին անհրաժեշտ կլինի դադարեցնել սակավարյունության համար հնարավոր դեղամիջոցների ընդունումը։
  • Ցանկացած վարակի կանխարգելման և բուժման համար անհրաժեշտ կլինեն հակաբիոտիկներ:
  • 5 օրվա հակաթիմոցիտային գլոբուլինների, կորտիզոնի և ցիկլոսպորինի համադրությունը որոշ դեպքերում կարող է առաջացնել հիվանդության ռեմիսիա։7.

5 օրվա հակաթիմոցիտային գլոբուլինների, կորտիզոնի և ցիկլոսպորինի համադրությունը որոշ դեպքերում կարող է առաջացնել հիվանդության ռեմիսիա։

Հատուկ խնամք. Ապլաստիկ անեմիա ունեցող մարդկանց համար առօրյա կյանքում անհրաժեշտ են որոշակի նախազգուշական միջոցներ.

- Պաշտպանեք ձեզ վարակներից: Կարևոր է հաճախակի լվանալ ձեռքերը հակասեպտիկ օճառով և խուսափել հիվանդ մարդկանց հետ շփումից։

– Սափրվել էլեկտրական ածելիով, այլ ոչ թե սայրով՝ կտրվածքներից խուսափելու համար: Քանի որ ապլաստիկ անեմիան կապված է արյան թրոմբոցիտների ցածր մակարդակի հետ, արյունը ավելի լավ է մակարդվում, և արյան կորուստը հնարավորինս պետք է խուսափել:

– Նախընտրեք փափուկ մազիկներով ատամի խոզանակները:

- Զերծ մնացեք կոնտակտային սպորտով զբաղվելուց: Նույն պատճառներով, ինչ վերը նշվածները, անհրաժեշտ է խուսափել արյան կորստի, հետևաբար նաև վնասվածքի ցանկացած դեպքից։

- Խուսափեք նաև չափազանց ինտենսիվ վարժություններ կատարելուց: Մի կողմից, նույնիսկ թեթեւ ֆիզիկական վարժությունները կարող են հոգնածություն առաջացնել: Մյուս կողմից, երկարատև անեմիայի դեպքում կարևոր է խնայել սիրտը: Սա պետք է ավելի շատ աշխատի, քանի որ թթվածնի փոխադրումը կապված է անեմիայի հետ:

Բժշկի կարծիքը

Որպես որակի մոտեցման մաս՝ Passeportsanté.net-ը հրավիրում է ձեզ բացահայտելու առողջապահության մասնագետի կարծիքը: Դոկտոր Դոմինիկ Լարոզը, շտապօգնության բժիշկը, ձեզ իր կարծիքն է տալիս պլաստիկ անեմիա :

Սա չափազանց հազվադեպ իրավիճակ է, որի համար անհրաժեշտ կլինի դիմել մասնագետ բժշկի՝ համապատասխան բուժման համար: Ընդհանուր պրակտիկայով զբաղվող բժիշկներից շատերն իրենց կարիերայում կտեսնեն միայն մեկ դեպք, եթե ընդհանրապես:

Dr Դոմինիկ Լարոս, բժիշկ

 

Լրացուցիչ մոտեցումներ

Չկա բնական բուժում, որը հատուկ լուրջ ուսումնասիրությունների առարկա է դարձել ապլաստիկ անեմիայի դեպքում:

Ըստ Aplastic Anemia & MDS International Foundation-ի, բուսական միջոցների և վիտամինների օգտագործումը կարող է վատթարացնել հիվանդությունը և խոչընդոտում են մշակմանը: Այնուամենայնիվ, նա խորհուրդ է տալիս Ա Առողջ ուտում արյան արտադրությունը օպտիմալացնելու համար.1

Ցանկալի է նաև միանալ ա աջակցության խումբ.

Վայրերին

Կանադա

Կանադայի ապլաստիկ անեմիա և միելոդիսպլազիա ասոցիացիա

Այս կայքը տրամադրում է աջակցություն և տեղեկատվություն հիվանդներին և ընտանիքներին: Միայն անգլերենով։

amamac.ca

 

Միացյալ Նահանգներ

Aplastic Anemia & MDS International Foundation

Միջազգային կոչում ունեցող այս ամերիկյան կայքը բազմալեզու է և շուտով այն պետք է ներառի ֆրանսերենով բաժին:

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

Այս անգլերեն կայքը նախատեսված է Fanconi անեմիա ունեցող մարդկանց և նրանց ընտանիքների համար: Մասնավորապես, այն հնարավորություն է տալիս մուտք գործել PDF ձեռնարկ՝ «Fanconi Anemia. ձեռնարկ ընտանիքների և նրանց բժիշկների համար» վերնագրով:

www.fanconi.org

 

 

Թողնել գրառում