Նեյրոնները շրջապատող սպիտակ նյութի փոփոխության վկայությունը՝ առաջադեմ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիան նյարդաբանական հիվանդություն է, որը միաժամանակ ազդում է ուղեղի մի քանի շրջանների վրա և աստիճանաբար զարգանում է։ Դրա պատճառները բազմաթիվ են. 

Նեյրոնները (ուղեղի նյարդային բջիջները) ընդլայնվում են նյարդային մանրաթելերով, որոնք կոչվում են աքսոններ, որոնք կապվելու են ուղեղի մյուսների հետ սինապսների միջոցով (աքսոնի ծայրերը): Այս նյարդաթելերը շրջապատված են պատյանով (միելին), որը մեկուսացնում է դրանք միմյանցից և ուղեղի սպիտակ նյութի մի մասն է:

Պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիան (PML) վկայում է աքսոնները շրջապատող այս թաղանթի մի քանի վայրերում փոփոխության մասին՝ առաջացնելով նրանց միջև կարճ միացումներ։ Այս կարճ միացումները գլխուղեղի դիսֆունկցիաների սկիզբն են՝ կապված մկանների մոբիլիզացիայի, ուղեղային գործունեության (մտածողության կամ ճանաչողության) և զգայունության նյարդային մանրաթելերի հետ: Այստեղից էլ՝ կաթվածի, մտքի և զգայունության խանգարումների առաջացումը։

Այս դեգեներատիվ նյարդաբանական հիվանդությունը առավել հաճախ առաջադեմ է, զարգանում է պտույտներով կամ շատ դանդաղ և միաժամանակ ազդում է ուղեղի մի քանի տեղամասերի վրա (բազմաֆոկալ): Դրա պատճառները բազմաթիվ են, և դրա ախտանիշները կախված են ախտահարված վայրերից:

Պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի (PML) պատճառները բազմաթիվ են և տարբեր բնույթի.

Ժառանգական կամ գենետիկ

Երբեմն սկսվում է բավականին վաղ, ինչպես որոշ սինդրոմների կամ հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են Կադասիլի հիվանդությունը, որը կապված է գենետիկ մուտացիայի հետ, մանկական ատաքսիայի համախտանիշը գլխուղեղի սպիտակ նյութի խոռոչների սկզբում միելինի ոչնչացմամբ, բազմակի սկլերոզը (MS), որը տեղի է ունենում ժառանգական հիմքով և նաև երբեմն առաջացնում է խոռոչներ (MS-ի խոռոչային ձև) կամ ուղեղի այլասերված հիվանդություններ, ինչպիսիք են փխրուն X համախտանիշը կամ միտոքոնդրիալ հիվանդությունը:

Անոթային ծագում

Դա անոթային դեմենցիա է, որն առաջանում է ուղեղի փոքր անոթների վնասման հետևանքով (միկրոանգիոպաթիա)՝ կապված տարիքի, ծերության և անհավասարակշիռ բարձր արյան ճնշման կամ շաքարախտի հետ։

Թունավոր ծագման 

Որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելով, ինչպիսիք են մետոտրեքսատը, որն օգտագործվում է որոշ քաղցկեղի կամ աուտոիմուն հիվանդությունների (ռևմատոիդ արթրիտ կամ ՌՀ և այլն) բուժման համար, ազոտի օքսիդով թունավորում (արատավոր գազով տաքացում) կամ հերոինի գոլորշիներ ներշնչելով (կախվածություն): Ճառագայթային թերապիան կարող է նաև փոխել ուղեղի սպիտակ նյութը:

Դեգեներատիվ ծագման

Այն կապված է նյարդային համակարգի վրա ազդող բորբոքային պրոցեսների հետ, ինչպիսիք են MS-ը, լեյկոարաիոզը կամ Ալցհեյմերի հիվանդությունը, երբեմն ժառանգական ծագում ունեն, բայց ոչ միշտ, վերջինիս հիվանդության հետ՝ կուտակումների, որոնք կխախտեն նեյրոնային փոխանցումը (ամիլոիդային նստվածքներ և նեյրոֆիբրիլյար դեգեներացիա՝ կապված ուղեղում սպիտակուցների, բետա-ամիլոիդ պեպտիդների և տաու սպիտակուցների առկայությունը):

Վարակիչ ծագում

Հազվադեպ վիրուսային վարակների դեպքում, ինչպիսիք են պապիլոմավիրուսը (JC վիրուսը) կամ ՁԻԱՀ-ը (ՄԻԱՎ + մարդկանց 2-ից 4%-ը):

Պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի (PML) ախտանշանները տարբերվում են՝ կախված ախտահարված տարածքներից և ուղեղում այս այլասերված գործընթացի պատճառներից.

• թուլության զգացում, խոսելու կամ մտածելու դժվարություն հիվանդության սկզբում.
• դիտավորյալ սարսուռ (ուղեղային սինդրոմ) և քայլվածքի խանգարումներ փխրուն X համախտանիշի կամ միտոքոնդրիալ հիվանդության դեպքում, կամավոր համակարգման խանգարումներ, այս ժառանգական կամ գենետիկ պաթոլոգիաների վաղ արտահայտված ախտանիշները և աստիճանաբար և անխուսափելիորեն զարգանում են….
• հոգեբուժական խանգարումներ անոթային ծագման դեգեներացիայի ժամանակ, որոնք հաճախ ի հայտ են գալիս ավելի ուշ տարեցների մոտ՝ տրամադրության խանգարումներով, ճանաչողական խանգարումներով (ժամանակային-տարածական ապակողմնորոշում, հիշողության խանգարումներ), երբեմն զառանցանքներ և շփոթություն;
• Թունավոր ծագման դեգեներացիաներում զգայունության և շարժիչ հմտությունների խանգարում.
• Ուղեղի դեգեներացիայի ճանաչողական անկում, ինչպիսին է Ալցհեյմերի հիվանդությունը՝ հիշողության, կողմնորոշման, ուշադրության, խնդիրների լուծման, պլանավորման և կազմակերպման, մտածողության խանգարումով.
• Ուղեղի անոթային վթարի (ինսուլտի) ռիսկը մեծանում է առաջադեմ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի դեպքում.
• միգրեն և էպիլեպտիկ նոպաներ.

Կլինիկական նշաններն արդեն հուշում են այս պաթոլոգիայի մասին, բայց դա կլինի ուղեղի պատկերումը, ինչպիսին է մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիան (MRI), որը հնարավորություն կտա հայտնաբերել ուղեղի սպիտակ նյութի մասին հուշող վնասվածքներ:

JC վիրուսի հայտնաբերումը գոտկային պունկցիայով երբեմն ցուցված է վիրուսային ծագման պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի կասկածի դեպքում։

ՁԻԱՀ-ի ախտորոշումը սովորաբար արդեն դրված է, և եթե ոչ, ապա այն պետք է հետազոտվի:

Պրոգրեսիվ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիայի բուժումը պատճառ է հանդիսանում.

• որոնել թունավոր պատճառներ (թմրանյութեր, հերոին և այլն) և վերացնել դրանք. 
• Ալցհեյմերի հիվանդության, MS-ի, լեյկոարաիոզի, անոթային ծագման դեմենցիայի համար ուղեղային դեգեներացիայի ախտորոշման հաստատում:

Սպիտակ նյութի վնասվածքները կմնան անդառնալի, և հոգեսոցիալական աջակցությունը և ճանաչողական խթանումը կդանդաղեցնեն այս հիվանդության առաջընթացը, որը երբեմն զարգանում է մի քանի տարիների ընթացքում: