Bullous pemphigoid- ը մաշկի հիվանդություն է (դերմատոզ):

Վերջինս բնութագրվում է էրիթեմատոզ սալերի վրա խոշոր պղպջակների զարգացմամբ (մաշկի վրա կարմիր ափսեներ): Այս փուչիկների տեսքը հանգեցնում է վնասվածքների և հաճախ քոր առաջացման պատճառ է հանդիսանում: (1)

Դա աուտոիմուն հիվանդություն է, տուժած անձի իմունային համակարգի խախտման հետևանք: Իմունային համակարգի այս կարգավորումը բաղկացած է սեփական մարմնի դեմ հատուկ հակամարմինների արտադրությունից:

Այս պաթոլոգիան հազվադեպ է, բայց կարող է լուրջ լինել: Այն պահանջում է երկարատև բուժում: (1)

Չնայած դա հազվագյուտ հիվանդություն է, այն նաև աուտոիմուն բուլոզ դերմատոզներից ամենատարածվածն է: (2)

Նրա տարածվածությունը 1 /40 -ն է (դեպքերի քանակը մեկ բնակչի համար) և հիմնականում ազդում է տարեցների վրա (միջինում մոտ 000 տարեկան, կանանց համար մի փոքր բարձր ռիսկով):

Ինֆանտիլ ձևը նույնպես գոյություն ունի և ազդում է երեխայի վրա կյանքի առաջին տարվա ընթացքում: (3)

Bullous pemphigoid- ը աուտոիմուն ծագման դերմատոզ է: Այս հիվանդությամբ տառապող սուբյեկտը, հետևաբար, հակամարմիններ է արտադրում իր իսկ օրգանիզմի դեմ (աուտանամարմիններ): Դրանք հարձակվում են երկու տեսակի սպիտակուցների վրա ՝ AgPB230 և AgPB180, որոնք տեղակայված են մաշկի առաջին երկու շերտերի միջև (դերմիսի և էպիդերմիսի միջև): Մաշկի այս երկու մասերի միջև անջատում առաջացնելով ՝ այս ավտո-հակամարմինները հանգեցնում են հիվանդության բնորոշ փուչիկների ձևավորմանը: (1)

Բուլուսային պեմֆիգոիդի ոչ տիպիկ ախտանիշները մեծ փուչիկների (3 -ից 4 մմ -ի միջև) և բաց գույնի տեսքն են: Այս պղպջակները հիմնականում առաջանում են այնտեղ, որտեղ մաշկը կարմրավուն է (էրիթեմատոզ), բայց կարող է հայտնվել նաև առողջ մաշկի վրա:

Էպիդերմալ վնասվածքները սովորաբար տեղայնացված են միջքաղաքային և վերջույթների շրջանում: Դեմքը ավելի հաճախ խնայում է: (1)

Մաշկի քոր առաջացումը (քոր), երբեմն վաղ, երբ առաջանում են փուչիկները, նույնպես նշանակալի է այս հիվանդության համար:

Severalուցադրվել են հիվանդության մի քանի ձևեր. (1)

- ընդհանրացված ձևը, որի ախտանիշներն են մեծ սպիտակ պղպջակների տեսքը և քորը: Այս ձևը ամենատարածվածն է:

- վեզիկուլյար ձևը, որը որոշվում է ձեռքերում շատ փոքր բշտիկների տեսքով `ուժեղ քորով: Այս ձևը, սակայն, ավելի քիչ տարածված է:

- urticarial ձև.

-պրուրիգոյի նման ձև, որի քորն ավելի ցրված է, բայց ինտենսիվ: Հիվանդության այս ձևը կարող է նաև անքնություն առաջացնել տուժած առարկայի մոտ: Բացի այդ, ոչ թե փուչիկներն են նույնականացվում պրուրիգո տեսակի տեսքով, այլ կեղևներ:

Որոշ հիվանդներ կարող են չունենալ որևէ ախտանիշ: Մյուսների մոտ առաջանում է թեթև կարմրություն, քոր կամ գրգռում: Ի վերջո, ամենատարածված դեպքերում զարգանում է կարմրություն և ուժեղ քոր:

Բշտիկները կարող են պայթել և ձևավորել խոցեր կամ բաց վերքեր: (4)

Bullous pemphigoid- ը աուտոիմուն դերմատոզ է:

Հիվանդության այս ծագումը հանգեցնում է մարմնի կողմից հակամարմինների (իմունային համակարգի սպիտակուցների) արտադրությանը սեփական բջիջների դեմ: Ավտոանտիդների այս արտադրությունը հանգեցնում է հյուսվածքների և (կամ) օրգանների ոչնչացմանը, ինչպես նաև բորբոքային ռեակցիաներին:

Այս երեւույթի իրական բացատրությունը դեռ հայտնի չէ: Այնուամենայնիվ, որոշ գործոններ ուղղակի կամ անուղղակի կապ կունենան աուտանամարմինների զարգացման հետ: Սրանք բնապահպանական, հորմոնալ, բուժիչ կամ նույնիսկ գենետիկական գործոններ են: (1)

Տուժած սուբյեկտի կողմից արտադրվող այս աուտանամարմիններն ուղղված են երկու սպիտակուցների ՝ BPAG1 (կամ AgPB230) և BPAG2 (կամ AgPB180) դեմ: Այս սպիտակուցները կառուցվածքային դեր ունեն դերմիսի (ստորին շերտ) և էպիդերմիսի (վերին շերտ) միջև միացման գործում: Այս մակրոմոլեկուլները, հարձակվելով ավտոանոթների կողմից, մաշկը պոկվում է և առաջացնում պղպջակների առաջացում: (2)

Բացի այդ, ոչ մի վարակ չպետք է կապված լինի այս պաթոլոգիայի հետ: (1)

Բացի այդ, ախտանշանները հիմնականում հայտնվում են ինքնաբերաբար և անսպասելի:

Բուլուսային պեմֆիգոիդն այնուամենայնիվ չէ. (3)

- վարակ;

- ալերգիա;

- ապրելակերպի կամ սննդակարգի հետ կապված պայման.

Բուլուսային պեմֆիգոիդն աուտոիմուն հիվանդություն է, այդ առումով դա ժառանգական հիվանդություն չէ:

Այնուամենայնիվ, որոշակի գեների առկայությունը կլիներ այս գեները կրող մարդկանց մոտ հիվանդության զարգացման ռիսկ: Կամ կա որոշակի գենետիկական նախատրամադրվածություն:

Այնուամենայնիվ, նախատրամադրվածության այս ռիսկը շատ ցածր է: (1)

Քանի որ հիվանդության զարգացման միջին տարիքը մոտ 70 է, անձի տարիքը կարող է լրացուցիչ ռիսկի գործոն լինել բուլոզ պեմֆիգոիդ առաջացնելու համար:

Բացի այդ, մենք չպետք է անտեսենք այն փաստը, որ այս պաթոլոգիան որոշվում է նաև մանկական ձևի միջոցով: (3)

Բացի այդ, կանանց մի փոքր գերակշռությունը տեսանելի է կանանց մոտ: Այսպիսով, իգական սեռը դա դարձնում է ռիսկի գործոն: (3)

Հիվանդության դիֆերենցիալ ախտորոշումը հիմնականում տեսողական է ՝ մաշկի մեջ պարզ պղպջակների առաջացում:

Այս ախտորոշումը կարող է հաստատվել մաշկի բիոպսիայով (անալիզի համար վնասված մաշկից նմուշ վերցնել):

Իմունոֆլորեսցենցիայի օգտագործումը կարող է օգտագործվել արյան ստուգումից հետո հակամարմինների ցուցադրման ժամանակ: (3)

Բուլոզային պեմֆիգոիդի առկայության համատեքստում նշանակված բուժումները նպատակ ունեն սահմանափակել պղպջակների զարգացումը և բուժել մաշկում արդեն առկա պղպջակները: (3)

Հիվանդության հետ կապված ամենատարածված բուժումը համակարգային կորտիկոստերոիդ թերապիան է:

Այնուամենայնիվ, բուլուսային պեմֆիգոիդի տեղայնացված ձևերի դեպքում տեղական կորտիկոստերոիդային թերապիան (գործում է միայն այն դեպքում, երբ դեղը կիրառվում է), զուգորդվում է I կարգի դերմատոկորտիկոիդների հետ (դեղամիջոց, որն օգտագործվում է մաշկի տեղական բուժման համար): (2)

Բժշկի կողմից արդյունավետ կարող է լինել նաև տետրացիկլինների ընտանիքի հակաբիոտիկների դեղատոմսը (երբեմն կապված վիտամին B- ի ընդունման հետ):

Հաճախ բուժումը նշանակվում է երկարաժամկետ և արդյունավետ: Բացի այդ, բուժման դադարեցումից հետո երբեմն նկատվում է հիվանդության կրկնություն: (4)

Բուլոզ պեմֆիգոիդի առկայության ախտորոշումից հետո խստորեն խորհուրդ է տրվում մաշկաբանի խորհրդատվություն: (3)